海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

ロイス・ディーツ症候群におけるアレルギーと消化器疾患 ~食物アレルギー~


Loeys-Dietz Gastroenterology and Allergy Q&A

 

3:27-5:58

 

Almost one-third of people with types one and two LDS will have food allergy. It can be really tricky to diagnose food allergy and distinguish it from food intolerances which are also very common both in people with LDS and the general population. What really distinguishes food allergy is that it is an immune response to a food protein whereas most food intolerances are related to the carbohydrate content of food. 

 

LDS1型と2型の患者さんのほぼ3分の1が、食物アレルギーをお持ちです。食物不耐症と区別して食物アレルギーの診断を付けることは、かなり難しいこともあります。食物不耐症は、LDSと一般集団の両方で非常に多くみられるからです。食物アレルギーは食物に含まれるタンパク質に対する免疫反応であるのに対し、ほとんどの食物不耐症は、食物に含まれる炭水化物に由来します。

 

A good example is lactose intolerance where people are missing the enzyme that's needed to break down lactose, one of the sugars that's in food. With food allergy even very tiny amounts of the food can cause a reaction and in some cases these reactions can be severe and even life-threatening. 

 

わかりやすい例は、乳糖不耐症です。食物に含まれる糖類の一種である乳糖を分解するための酵素が欠如していることが原因で起こります。食物アレルギーはごく少量でも発症し、一部のケースでは重篤な症状となり、命に関わることもあります。

 

Some people are only allergic to one or two foods but it's certainly possible that you can be allergic to multiple foods. It's important to know that our current test for diagnosing food allergy often give false positive results and what that means is that many people will have a positive test to a food whether that's blood testing or skin testing even when they're not truly allergic, so it can be really important to consult with an allergist when interpreting the results of these tests to really know for sure which foods you need to avoid. 

 

アレルギー反応を示す食品が一種類あるいは二種類しかない場合もあれば、複数の食物にアレルギー反応を示す可能性もあります。覚えておくべきことは、現在の食物アレルギー検査(血液検査、皮膚テスト)では、偽陽性、つまり、ある食物に対するアレルギーがなくとも陽性となってしまうケースが数多くあるということです。そのため、検査結果を正しく解釈し、避けるべき食品を確実に把握するためには、アレルギー専門医と相談することが非常に大切です。

 

At this point we don't have a cure for food allergy and current management is really strict avoidance of the food with ready access to an epinephrine auto injector or EpiPen in the event that you have an accidental exposure and reaction. Now epinephrine works by increasing blood pressure and the heart rate, which are not desirable in facts in someone who has an underlying vascular abnormality and so we are more cautious about using epinephrine in people with Loeys-Dietz syndrome. 

 

現在のところ、食物アレルギーの治療法は存在しないため、食品を確実に避けることが現在の管理法となりますが、アレルギーの原因となる食品を誤って口にした時に備えて、エピペンをすぐに使えるようにしておく必要があります。エピペンは血圧と心拍数を上昇させることで効果を発揮しますが、血管系の基礎疾患のある方には推奨されません。そのため、LDSの患者さんにエピペンを使用する際には、慎重さが求められます。

 

This can be important to discuss with your school nurse. Generally we would recommend that local or localized or mild reactions at least first be treated with an antihistamine and that we really reserve use of epinephrine for those reactions that are more severe such as if someone's having difficulty breathing or if they have involvement of two or more body systems. 

 

エピペンの使用については、学校の保健の先生と話し合うことが大切です。一般に、少なくとも発症時に局所的・限局的、あるいは軽度の反応である場合には、抗ヒスタミン剤の使用が推奨されます。エピペンが推奨されるのは、呼吸困難や複数の臓器系が関わる場合など、より重篤な反応の場合です。

 

So the symptoms of food allergy can range from chronic low-grade symptoms that might just involve the GI tract to acute, more life-threatening reactions. Some common features that you can see during a food allergic reaction include hives and swelling, cough and trouble breathing or wheezing and then in the most severe cases hypotension or a drop in blood pressure and shock. Now in these very severe cases whether you have Loeys-Dietz or not we would strongly recommend using epinephrine since the benefits will far outweigh any potential risk. 

 

食物アレルギーの症状は、慢性的な軽度の消化管症状から、急性かつ命に関わる反応まで多岐にわたります。食物アレルギー発症中によく現れる症状は、蕁麻疹、腫脹、咳、呼吸困難、喘鳴などですが、最も重篤なケースとしては、低血圧およびショックがあります。こうした非常に重篤な症例では、LDSであるかどうかに関わらず、メリットがリスクを大きく上回ることから、エピペンの使用を強く推奨します。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。