Marfan Basics: Taking Care of Your Aorta
52:51-56:30
The common interventions are typically aortic root replacement, specifically valve-sparing aortic root replacement, which is the most common intervention that we see in patients with inherited aortopathies. Occasionally, just a simple ascending repair is done, which is uncommon in these patients because we really want to have a comprehensive operation when we do this. Similarly, when it comes to the arch, we don't want to leave disease behind; we want to be as comprehensive as possible when we do this. If the valve is not spared, which is uncommon in patients with Marfan syndrome, then we can put an artificial valve in. When it comes to that, and I'll talk about this later, knowing your valve choice is extremely important.
一般的に行われる大動脈手術は大動脈基部置換術です。特に遺伝性大動脈疾患の患者さんでは、患者さんの弁をそのまま残す術式が最も多く行われます。単純に上行大動脈のみを修復する場合もありますが、遺伝性大動脈疾患の患者さんに対しては一般的ではなく、むしろ基部と上行大動脈を同時に置換することを考えます。同様に大動脈弓に関しても、病変を残したまま手術を終えることはせずに、総合的に考えて手術を行います。患者さんの弁をそのまま使えないような場合、といってもマルファンの患者さんではほとんどありませんが、こうした場合は人工弁を使います。後ほどお話ししますが、人工弁の選択は極めて重要です。
When it comes to the extent of arch replacement, the last speaker spoke a little bit about arch reconstruction, and we tend to be very aggressive about this, doing a complete arch reconstruction because this allows us to then serve as a scaffold for future intervention down the line. What happens here is the following: as soon as you have surgery for proximal thoracic aorta, such as aortic aneurysm repair, that level of stress that the heart is producing goes away from the graft to the rest of your native aorta, thus putting the rest of your native aorta at risk for thoracic aortic dissections. It almost increases the risk of dissection downstream overall.
大動脈弓の置換範囲については、最後にお話しされた先生から弓部再建について多少説明がありましたが、我々の病院ではかなり積極的に弓部全体の再建を行います。なぜなら、この処置が将来的に必要となる手術のための足場として機能するからです。大動脈瘤の修復などの目的で、近位胸部大動脈の置換手術を受けると、心臓から送られた血液による圧力が、人工血管から手が加えられていない大動脈の部位へと伝わり、大動脈解離のリスクが生じます。将来的な治療介入が必要となるのはこれを防ぐためなのです。
This just gives you an example of how an operation is done. The head is towards the top of the screen; feet are on this side. This is just an aorta that's partially dissected. Again, we tend to be very comprehensive about how we do this, and we replace actually all the branch or the head vessels. This is the innominate artery that's going to be reconstructed with this, again, native graft that we use here in Pittsburgh and have popularized. We try to replace again the innominate artery, left common carotid artery, left subclavian artery, and the rest of the ascending aorta. The process now, as we're doing this, is you can imagine the blood supply to your brain is partially interrupted, and the blood supply to your body is partially interrupted. When we do this, it is complex heart surgery that takes a few hours for us to do. We want to do this carefully and thoughtfully, without increasing the risk of mortality, morbidity, and complications.
実際の手術動画を見ながら解説したいと思います。頭部は画面の上側、画面の下側が足です。真ん中に見えるのが大動脈で、一部で解離を起こしています。弓部全体の処置を目指していますので、大動脈弓から分岐している3本の血管を置換します。カーソルで示された部分が腕頭動脈です。この動脈の再建には、こちらの病院で我々が使用し、普及させた人工血管を使います。再建するのは、腕頭動脈、左総頸動脈、左鎖骨下動脈、上行大動脈の一部です。この手術では脳および体への血液供給は部分的に遮断されています。複雑な手術なので数時間かかりますが、死亡率や罹病率、合併症リスクを高めないよう、注意深く、よく考えながら行います。
This is again a totally atherosclerotic aorta, as you're seeing here. We're looking down; this is a patient who needed a two- or three-stage operation. This is a frozen elephant trunk that we put down the descending aorta, which is essentially a stent graft that serves as a scaffold for the future. Again, a lot of cutting and sewing, but the bottom line is we want this to be absolutely watertight, blood-tight, with absolutely no level of bleeding or pseudoaneurysms or issues down the line, which is what you're seeing here.
ご覧のとおり、この大動脈は全体的にアテローム性動脈硬化が進んでおり、2段階、3段階の手術が必要となった患者さんでした。こちらの人工血管はフローズン・エレファント・トランクです。下行大動脈に挿入します。実質的にはステントグラフトであり、将来的な足場として機能します。手術では切って縫ってを繰り返すことになりますが、重要なことは、出血や仮性動脈瘤などの問題が生じないよう、この動画のように完全に吻合することです。
Now, this is also very common, which we see in patients with Marfan syndrome and Loeys-Dietz syndrome, VEDS, for instance. We see intussuspection of the aorta, and this is us looking down the aortic arch where the aorta is intussuscepted. We're unfolding and unfurling it, so that is the level of dissection and what we're seeing from time to time.
こちらの手術画像は、マルファン症候群やロイス・ディーツ症候群、VEDSなどで非常に多く見られる所見で、大動脈の一部が折りたたまれるように内部に入り込んでいる状態です。動画は大動脈弓を上から見ており、大動脈の中に入り込んだ部分を広げているところです。この状態から、解離の範囲がわかります。こうした状況は時々目にします。
As I said, we have the world's largest experience with neuromonitoring these patients during surgery. Every patient who comes to us, we monitor their brain activity during the operation, and that is how we've helped reduce the risk of stroke over time. Because even if it's 1 to 2%, it is significantly high. When we don't monitor these patients; we don't know what's happening to them over time.
我々の病院は、手術中の患者さんに対する神経生理学的モニタリングにおいて世界最大規模の実績があり、こちらで手術を受ける患者さん全員に、手術中の脳活動モニタリングを行っています。それによって、脳卒中リスクを下げることができています。たとえ1～2%の脳卒中リスクだとしても、非常に高い数値なのです。モニタリングをしない場合には、患者さんに何が起こっているのか時間経過とともに把握することができません。
Now, you will hear this repeatedly: volume, volume, volume. The volume-outcome experience is real, especially when it comes to thoracic aortic pathology. The more of something we do, the better we get at it, and it's not just about the surgeon. It's about the entirety of the team that's taking care of you: the nurses, the anesthesiologist, the cardiologist, the critical care docs. Everyone who's seen this problem over and over and over again knows exactly what to do when something goes wrong. When everything goes well, every patient will do fine. It's when things go bad that you want to be able to rescue that patient right away.
手術件数の重要性については繰り返し耳にすることと思います。手術件数の多さと治療成績については実際に関連があり、特に胸部大動脈疾患については顕著です。手術件数が多ければそれだけ、治療成績も良くなります。これは外科医のみに当てはまることではありません。患者さんの治療にあたる看護師、麻酔科医、循環器内科医、集中治療医など、チーム全体に関わることです。何度も症例を経験していれば、何かが起きた時に対処法がわかるのです。全てが順調に進めば、患者さんは良い経過をたどるでしょう。しかし、何か問題が起きた時に、すぐに患者さんを救えるかどうかが重要になるのです。
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