Marfan 101 9/12/18 (Virtual Medical Symposium Series)
25:15～28:47
The general management for individuals with Marfan syndrome includes exercise restriction. Typically exercise restriction includes avoiding any high-impact exercises, any weight, weight lifting, any weight training classes and so I don't want to get into too much detail about this because exercises will be reviewed in later talks but exercise in general is good in moderation but there are certain types of exercises that we ask to be restricted.
マルファン症候群の患者さんの管理方法としては、運動制限が一般的です。避けるべき運動としては、衝突を伴うような運動や重量挙げ、ウェイトトレーニングなどが該当しますが、運動については今後扱われると思いますので、ここでの説明はこの程度に留めます。運動は適度であればメリットがありますが、中には避けた方がいいタイプの運動もあるということです。
Medical management is typically aimed at slowing aortic growth. Medications typically include anti-hypertensives or medications that lower the blood pressure and in some cases the heart rate.
医学的な管理方法としては、大動脈の拡張を遅らせる目的で行われるものが一般的です。降圧剤や心拍数を下げる薬が用いられます。
The typical classes of medications that are used for medical management in Marfan syndrome are beta blockers. These include propanolol, atenolol and metoprolol to name a few. Beta blockers typically will lower the blood pressure but they also lower
the heart rate and therefore it decreases the amount of stress on the already weakened walls of the aorta.
マルファン症候群の治療に一般的に用いられるのが、ベータブロッカーという種類の薬です。プロパノール、アテノロール、メトプロロールなどが該当します。ベータブロッカーは通常、血圧を下げますが、心拍数も低下させますので、弱くなっている大動脈の壁にかかるストレスを減少させることができます。
Angiotensin II receptor blockers, typically losartan and irbesartan to name a few, are medications that block TGF-beta receptors at the cell level. They also work on the blood pressure by decreasing blood pressure but not only do they decrease the blood pressure from a systemic effect,they also work at the cellular level by blocking the TGF-beta receptors that are related to that connective tissue abnormality.
ロサルタンやイルベサルタンなどのアンギオテンシンⅡ受容体阻害薬（ARB）は、細胞レベルでTGF-β受容体をブロックします。全身作用の降圧効果もありますが、細胞レベルではたらき、結合組織の異常に関連するTGF-β受容体をブロックします。
ACE inhibitors may be indicated in those individual that for individuals, that for some reason or another cannot take beta blockers or an angiotensin receptor blocker. ACE inhibitors have also been shown to slow a aorta growth and these include medication such as enalapril or lisinopril.
ACE（アンギオテンシン変換酵素）阻害薬は、何らかの理由でベータブロッカーやARBが服用できない患者さんに用いられます。ACE阻害薬も大動脈の拡張速度を緩やかにします。エナラプリルやリシノプリルなどが該当します。
Surgical intervention to replace the aorta may be indicated, in certain, in certain cases. Again there are certain, there are indications for surgical aortic root replacement; these include an aortic size of greater than 5 centimeters, rapid growth rate of the aorta, or progressive aortic insufficiency. In certain cases, repair may be recommended at a smaller size that may be related to the rate of the growth and also what the family history is, so for example, if a family member dissected at a smaller size, an elective repair may be recommended sooner.
大動脈置換手術が選択されるケースもあります。繰り返しになりますが、大動脈の大きさが5cm以上、拡張スピードが速い、大動脈弁閉鎖不全が進行している場合などでは、大動脈基部置換術の適応となります。ただし、拡張スピードや家族歴によっては、サイズがより小さい場合でも、大動脈の修復が推奨される場合もあります。例えば、家族の中に小さい大動脈径で解離を発症した方がいる場合は、早めに選択的修復術が提案されることもあります。
And other supportive services by orthopedics, by pulmonary, by physical therapists, may be helpful to support all the other findings that we see that are related to the muscular-skeletal systems, ophthalmology for the eye. There are a few of other supportive services.
筋肉・骨格組織や眼に関する所見についても、整形外科や呼吸器科、理学療法士らによるサポートが助けとなるでしょう。他にもいくつかの支援サービスがあります。
So again it's really important to be at a care center that not only provides the cardiac care, but also provides all these other supportive services and referrals of specialists that can help increase and improve quality of life.
繰り返しますが、QOLの向上や改善に向け、心臓の治療だけではなく、あらゆる支援サービスや専門医の紹介などが可能な医療施設を受診することが重要になるのは間違いありません。
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