海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

結合組織疾患の大動脈基部手術について ~大動脈壁の不適応リモデリング~


Aortic Root Surgery in Connective Tissue Conditions - Surgery Series (2/10/21)

 

11:42-13:37

 

And so that occurs by a process we call maladaptive remodeling.

中膜の組織が壊れるプロセスは不適応リモデリングと呼ばれています。

 

The picture on the top left you can see these MRI pictures. This green and red, on the left is normal blood flow through the aorta. As the aorta starts to stretch out the stress from blood flow on the aorta starts to hit different parts of the wall in different ways and as that aortic wall becomes abnormal its ability to sort of correct and protect and reconstruct itself, it gets altered and so this stress produces more stress and then it's a big cycle that happens.

左上の画像はMRIの画像です。左端の画像が大動脈の正常な血流を示しています。血流により大動脈が伸びていくと、血流によるストレスが、大動脈壁の様々な部位に、様々な角度でぶつかります。大動脈壁に異常があることで、ストレスを矯正したり、ストレスから自身を保護する能力、元の状態に戻す機能に変化が生じます。その結果、ストレスがかかることで、さらに大きなストレスが加わるようになります。こうしたサイクルが生じているのです。

 

So it's related to the genetic problem because of some of the proteins inside the walls of that vessel are no longer able to communicate and interact with each other in such a way to maintain the integrity of those walls. You know, I say it's like the custodial services of the walls, is the all the stuff in between. It's supposed to just clean itself up and handle all that stress but the stress begets more stress and as the walls start to break down we see it all becomes disordered.

この問題の背景には、遺伝的な要因があります。このため、大動脈壁に存在するタンパク質の一部は、お互いに情報伝達が上手くできず、大動脈壁の完全性が保たれなくなります。例えるなら、壁の補修作業のようなものです。本来、作業に関わる複数の物質は、掃除やストレス処理などを行うはずなのですが、お互いに連絡が取れないことで、壁に大きなストレスがかかることになります。壊れ始めた壁では、構造に統一性がなくなってしまうのです。

 

And you can see some maybe some familiar names in here, fibrillin, microfibril, TGF-beta receptors, these are all the elements at this microscopic level that allow all these things to communicate with each other and stay nice and orderly like the cartoon on the left. That somehow goes awry from all that stress and then starts to break down and so that's where the problem occurs at the microscopic level. And it's made worse when your aorta is under excess of stress and that's why we try to make sure that people's blood pressure is well controlled.

このスライドにある、フィブリリン、ミクロフィブリル、TGF-β受容体といった物質は皆さんよくご存知だと思います。これらが、お互いに連携し、壁を左の図のような規則正しい状態に保ってくれているのです。ストレスがかかり、これらが機能しなくなると、顕微鏡レベルで問題が生じてきます。大動脈に過剰なストレスがかかることで、状態はさらに悪化します。そのため、血圧のコントロールが必要になってくるのです。

 

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