Aortic Root Surgery in Connective Tissue Conditions - Surgery Series (2/10/21)
8:56-11:41
So why do aortic aneurysms and aortic dissections happen? Pathophysiology, what's the cause? Well, what happens before someone has an aortic dissection or before someone develops an aneurysm really is happening at a microscopic level. I talked to you already about those three layers in the media is where things are breaking down.
では、大動脈瘤や大動脈解離が生じる原因についてお話します。大動脈解離や大動脈瘤が生じる前、顕微鏡レベルでは何が起こっているのでしょうか？大動脈が三層構造であることは説明しましたが、真ん中の中膜で多くの問題が生じているのです。
So you see the images on the left where we see this really nice orderly alignment of these black fibers are these elastin fibers and the yellow stuffs collagen. The kind of prettier color image on the left is one from my lab where we study aortas.
左の画像をご覧ください。黒い線維の層が規則正しく並んでいます。この黒い線維がエラスチン、黄色く見えるのがコラーゲンです。左の端にみえる色の付いた画像は、我々の研究室で大動脈を調べた際に撮ったものです。
And on the right side you can see a degenerated aorta where it just looks totally disordered in this sort of brownish stained image and then the image on the right again is another one from my lab where we do some more complex histology and use some different kind of staining techniques. It's pretty colors but there is no order in this and you can see the blue stuff is the proteoglycan or some of the goo that sort of collects in this space.
右の画像は変性した大動脈です。茶色のシミのようなものが不規則に散らばっています。右端の画像は同じく我々が研究で撮影したものですが、より詳細な組織検査をおこない、いくつかの異なる染色法を使って色を付けました。着色されてはいますが、規則性は見られません。青い部分はプロテオグリカンと呼ばれるドロドロした物質です。
So like what I'll tell folks is in this media layer we have a whole bunch of structures that are lined up.
つまり中膜には、様々な構造が存在しているということです。
Elastin is like elastic. It allows for stretch, allows the walls of the aorta to tolerate all the stress that it's exposed to 100,000 times a day when your heart beats. There's no part of your body that takes more stress than that first part of your aorta and it has to handle it.
エラスチンには伸縮性があり、大動脈の壁にかかるストレスを受け止めてくれます。心臓は一日10万回拍動しますので、大動脈の壁も、同じ回数ストレスにさらされることになります。これだけの負荷のかかる体の部位は、大動脈基部の他にはなく、基部はその負荷を上手く処理しなければなりません。
The inside those layers there's also some smooth muscle cells. Those are sort of the little powerhouses and the little brain inside of the the wall that sort of communicates with all those different structures in the walls.
中膜には平滑筋細胞も存在しています。この細胞は大動脈壁の中の小さな動力源であると同時に、小さな脳のように、大動脈壁内に存在する他の構造との情報伝達も担います。
And the proteoglycans you can see just little subtle touches of that blue stuff on the left and an excessive accumulation of it on the right is sort of the shock absorbers material that helps to keep all of those structures intact and when we get too much of that proteoglycan material that accumulates the smooth muscle cells start to separate from the other structures and there's a lack of communication between all the structures and the lack of maintenance of that integrity of that wall and it starts to break down.
左の画像には、青色のプロテオグリカンが本当にかすかにしか写っていませんが、右の画像では過剰であることがわかります。プロテオグリカンには、衝撃を和らげる働きがあり、その他の構造が傷つかないようにしてくれます。しかし、大量に蓄積した場合には、平滑筋細胞が他の構造から離れてしまい、それらとの情報伝達ができなくなります。それにより、大動脈壁の完全性が崩れてしまうのです。
This is a closer look at that again at the top is the nice orderly organization of these layers and at the bottom you can see there's too much of this extra stuff, that's accumulated. There's supposed to be proteins that kind of clean that space and maintain that space. There's just been too much stress on the walls of this.
このスライドの画像は拡大図です。上の画像は規則正しく層が並んでいますが、下の画像ではプロテオグリカンが大量に蓄積しています。本来この場所には、タンパク質が存在しており、それによりこの場所がきれいに保たれているはずです。この下の画像の状態では、大動脈壁に大きな負荷がかかり続けているのです。
The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.
The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。
