How are wheezing and asthma connected to Marfan syndrome?
Interestingly, we see a great deal of wheezing in both children and adults with Marfan syndrome and it's somewhat of a complex kind of symptom in Marfan syndrome because the cause of the wheezing can be very different than wheezing in the general population.
興味深いことですが、マルファン症候群の成人、小児でかなりの喘鳴が認められます。マルファン症候群の場合は、一般人の喘鳴とは原因が大きく異なることがあるため、症状は多少複雑になります。
One issue is, as I was telling you before, that some of the chest wall abnormalities that we see can cause abnormal development of the lungs. They can also cause abnormal development of the airways and the airways are tubes that conduct oxygen into the alveoli where oxygen goes into the blood.
一つの問題としては、以前お話したように、胸壁の異常は肺の形成不全を招くことがあるということです。また、胸壁異常により、気道形成にも問題が生じることがあります。気道とは管のことですが、その中を通って酸素が肺胞へ移動し血流へと入ります。
And so what happens is that these tubes can actually get very narrowed because of where they're positioned in the chest and when they become narrow, they're susceptible to kind of what we call wheezing because there's airway obstruction and so that's a cause of airway obstruction. That's not a classic cause that you would see in someone who doesn't have Marfan's syndrome because that's a result of a restrictive process and not what we would call a reactive process or an allergic process which is what we see kind of in most people who don't have Marfan syndrome.
胸腔内での位置関係から、気道は非常に狭くなることがあり、気道の閉塞により喘鳴が生じやすくなりますが、これは一般人でみられる喘鳴の原因とは異なっています。というのは、一般人の喘鳴の原因は反応性あるいはアレルギーによるものだからです。
The other issue is that, and this is something that's kind of emerging from some of the resources going on in Marfan syndrome and Loeys-Dietz syndrome, is there seems to be some primary defect in the inflammatory cells that lead to an asthma or an allergic phenotype in patients with Marfan syndrome and so it may be that those disturbances underlie a primary predisposition to develop asthma and that's one of the areas of research that we're investigating at Hopkins.
他の問題としてはマルファン患者では、炎症細胞において根本的な異常がいくつか生じており、これにより喘息あるいはアレルギー表現型が発症するというものです。これはマルファン症候群あるいはロイス・ディーツ症候群の進行中の研究から得られたものです。この異常が喘息発症の主な素因となっている可能性がありますが、これについては現在ジョンズ・ホプキンス大学で研究が進行しています。
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