海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

加齢とマルファン関連疾患 ~眼~


Aging with Marfan and Related Conditions (VIrtual Medical Symposium Series, 5/6/19)

 

16:49-18:14

 

Now the eye is critical. In all of us and we can all get cataracts; we can all get glaucoma; a macular degeneration is common in the general population.

眼は非常に重要ですね。白内障緑内障黄斑変性症などは一般集団でもみられます。

 

The Marfan a patient tends to have severe myopia and the eye in severe myopia has a flatter shape and is very susceptible to retinal tears and so that can definitely happen and they can be serious more risk in the Marfan syndrome than the general population. Many patients with Marfan syndrome have dislocation of the ocular lenses from connective tissue weakness and then that is going to introduce other problems that can lead to glaucoma and so this is just, the it's very clear from looking at this that the Marfan patient needs very good eye care in lifelong eye care.

マルファン患者さんでは重度の近視となる場合が多く、重度近視では網膜がはがれることがあり、網膜に裂傷ができる可能性が高まります。一般集団よりもリスクは高くなります。また、結合組織が脆弱であることから水晶体亜脱臼となり、緑内障などの病気につながることがあります。このスライドからわかるように、マルファン患者さんは生涯に渡って眼の検査を受ける必要があります。

 

This would be an example of a dislocated lens. where you can if you could see here you would see disrupted little cables that hold a lens in place but they've been disrupted because of tissue weakness.

この画像は水晶体亜脱臼の例です。よく見ていただくと水晶体を固定するひもが切れているのが分かります。組織が脆弱であることが原因です。

 

And then I like this slide because this is what we look for when we examine the patient. This quivery movement of the eye and the other thing I like about it is it has a great name; this is called iridodonesis and we look for iridodonesis because it tells us that the lens is probably dislocated in that person and it's a very specific finding that usually indicates Marfan syndrome.

このスライドは診察の際に手がかりとする所見です。眼がプルプルと震えていますが、これは虹彩振盪と呼ばれており、水晶体が外れている可能性があることを示しています。マルファン症候群には特徴的な所見です。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

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