COVID-19 and Marfan/VEDS/LDS: Your Questions Answered
13:41-17:56
So Dr. Dietz, there's a few of the other disorders that may also have a higher risk for severe complications that are listed on this slide, you know, that mainly deal with Loeys-Dietz patients, familial aortic aneurysm patients, and vEDS patients, so can you go over some of this?
他にも罹患していれば重篤な合併症のリスクが高まる可能性のある疾患があります。このスライドにある疾患ですが、これらは主にロイス・ディーツ症候群や家族性大動脈瘤、血管型エーラス・ダンロス症候群（vEDS）が関係しています。Dietz先生、解説をお願いします。
Well, my pleasure. So there's a small subset of people with connective tissue disorders that have a very hard time putting on weight or increasing their muscle mass and fat stores. This is referred to as chronic malnutrition. Many of these people have been told that they require feeding by alternative mechanisms, for example, a tube that's put down the nose that allows them to receive extra calories at night and some people in this circumstance have also required something called the g-tube or a gastric tube that allows extra nutrition to be instilled directly through the skin into the stomach.
結合組織疾患の方には、なかなか体重が増えなかったり、筋肉や脂肪が付かない方が一部いらっしゃいます。慢性栄養障害と呼ばれる疾患です。こうした方の多くは、代替的な方法によるカロリー補給が必要になります。例えば、鼻から管を入れて夜間にカロリー摂取できるようにします。こうした病気の方の中には、胃ろう管という管を使って、直接皮膚から胃に栄養が吸収されるようにすることもあります。
Sometimes this problem with putting on weight relates to an inflammation of the intestines. This can be particularly relevant to people with certain forms of Loeys-Dietz syndrome and sometimes in order to calm down the inflammation of the intestines, these folks receive a class of medications called immunosuppressants. They're meant to blunt the response of our immune system, which can help to reduce inflammation of the gastrointestinal tract but that can also impair the ability of individuals to fight an infection including viral infections, so if someone is taking a chronic immunosuppressant to control their inflammatory bowel disease or if someone is taking steroids or other immunosuppressive medications to control other chronic conditions, for example, very severe asthma, they can be at increased risk to have a more severe form of many infections including COVID-19.
体重が増えない問題については、腸の炎症が関連していることもあり、特にロイス・ディーツ症候群の一部の方にみられることがあります。このような患者さんは腸の炎症を抑えるため、免疫抑制剤という薬を飲みます。この薬によって免疫系の反応を鈍くすることで消化管の炎症を抑えるのですが、ウイルス感染といった感染症と戦う力が低下してしまうのです。炎症性の腸疾患を抑えるために慢性的に免疫抑制剤を飲んでいたり、重度の喘息のような慢性疾患を抑えるためにステロイドや免疫抑制剤を飲んでいる方では、新型コロナウイルスなどの多くの感染症に罹患した場合、重篤な症状となる可能性が大きくなるのです。
There are is a small subgroup of patients with mutations in a gene called a ACTA-2 that have very severe impairment of their muscle function that can include the muscles that are used to breathe and also the muscles that are used to cough, very important parts of resisting a severe respiratory infection so that small subgroup of people would be considered at high risk of severe complications if they develop this infection.
ACTA-2という遺伝子に変異がある方も少数ですがいらっしゃいます。その方たちは、呼吸に使う筋肉や咳をする時に使う筋肉の機能が大きく障害されます。こうした筋肉の機能は重篤な呼吸器感染症に抵抗する上で重要な役目を果たしています。そのため、こうした患者さんは、新型コロナウイルスに感染した際に重篤な合併症を発症するリスクが高くなると考えられます。
There's also a subset of people with vascular Ehlers-Danlos syndrome that have had severe and recurrent pulmonary complications, especially bleeding in the lungs and this can lead to chronic lung issues including difficulty breathing. It can lead to lung scarring and decreased amounts of pulmonary reserve that the body can tap into, so we also think that that would be a higher risk group that should discuss special precautions with their pulmonologist and primary care doctor.
また、vEDSの患者さんの一部には、再発を繰り返す重篤な呼吸器の合併症、特に肺出血がみられる方がいます。こうした方では、呼吸困難などの慢性的な肺疾患に罹患することもあり、肺の瘢痕化を生じたり、肺の予備能力が低下しますので、高リスクと考えられます。該当する方は、特別な予防策について呼吸器の専門医やかかりつけ医と相談しておいてください。
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