Children's Heart Issues in Marfan, Loeys Dietz, and vEDS - Virtual Symposium Series (4/9/19)
9:16-10:29
In terms of vascular Ehlers-Danlos, here's a picture of Dr. Ehlers and Dr. Danlos. This, in contrast, is a syndrome that's caused by mutations or changes in the gene for COL3A1 and the major diagnostic criteria include arterial aneurysms, dissection, or rupture and sometimes the vascular events, the ruptures can occur even when without enlargement or aneurysm formation of the arteries.
血管型エーラス・ダンロス症候群（vEDS）について説明します。こちらがエーラス医師とダンロス医師の写真です。vEDSはCOL3A1（III型コラーゲン）というタンパク質をコードする遺伝子の変異により発症します。診断基準には、動脈瘤、動脈解離、動脈破裂などがあります。時には、動脈の拡張や動脈瘤が生じていない場合でも、血管が破裂することがあります。
Other findings include problems with smooth muscle including intestinal or uterine rupture and unfortunately, not infrequently, the diagnosis of vascular Ehlers-Danlos syndrome is not made until at least one member of the family has had a major complication.
その他の特徴としては、腸や子宮の破裂など、平滑筋の問題があります。また、残念なことなのですが、家族のどなたかが重篤な合併症にかかって初めてvEDSの診断がなされるということが少なくありません。
These are some of the minor diagnostic criteria. Many of these other findings affect the skin and musculoskeletal system but patients with vascular EDS can have easy bruising either with minimal or no trauma and they can also have early onset varicose veins.
ここにある項目はvEDSの診断基準ですが、命には関わりません。多くは皮膚や筋骨格系に関わるものです。vEDSの患者さんは、軽い外傷や全く外傷がない場合でも、あざができやすく、早期に静脈瘤が生じやすいという特徴もあります。
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