Navigating GI Management in LDS
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So when should we think about supplementation? Again, if someone is dropping percentiles, that last graph I showed you, if someone is less than the 10th percentile for their body mass index or their weight for height, and a surgery is planned - people with good nutrition recover faster after surgery and have a lower risk for complications. So if a surgery is planned, it makes sense to sort of really do a full court press to try to get that person up into the 10th percentile. As a side note, probably checking a CBC to make sure their hemoglobin is normal, supplementing with iron to get that hemoglobin normal before the surgery, those are all things.
栄養補給を検討するタイミングについてですが、先ほどお見せした最後のグラフのように、BMIあるいは身長に対する体重の数値が10パーセンタイル（全体の下位10%）を下回った場合、手術が計画されます。栄養状態が良いほど、術後の回復が早くなり、術後の合併症リスクも低下しますので、術前に10パーセンタイル以上になるよう積極的な治療を行います。具体的には、血液検査でCBC（血算）を確認して、ヘモグロビン値が正常かどうかを調べ、術前に正常値になるように鉄剤を処方します。
Another issue that I'll be talking about later is bone health. If the BMI is less than the 10th percentile and the bone density score is low, we've seen patients with LDS have significant improvements in their bone density just by getting them better nutrition.
後ほどお話しすることになりますが、骨も重要です。BMIが10パーセンタイル未満で骨密度の数値が低い場合、LDS患者さんでは、栄養状態を改善することで骨密度も大きく改善されます。
So what does nutrition therapy count as? Well, for older children and adults it can just be changing the way you eat. The technique is called calorie packing. It's adding oil and butter and mayonnaise and all the things that everyone thinks is delicious but generally shouldn't eat. You get to eat and sort of doing that with regular food. Younger children who are on a formula or breastfeeding, we can supplement breast milk or concentrate the formula more than sort of the standard calories. And sometimes for older kids we can use a formula as a supplement. So let them eat normal food but replace their liquid intake with some sort of supplementary formula. How long is it reasonable to try this? So really four to eight weeks. So this is not something you can do for a couple days to see if it works. This is one to two months of a really good try to see are you able to improve that BMI.
栄養療法について具体的に説明します。大きくなったお子さんや成人においては、食事の内容を変えることを指します。この方法をカロリーパッキングと呼び、油やバター、マヨネーズのように、おいしいと思われているけれども、一般に食べない方がいいものを通常の食事に加えます。幼いお子さんで粉ミルクや母乳を主食にしている場合は、粉ミルクを濃縮して、通常のカロリーよりも多くのカロリーを摂取できるようにします。大きくなったお子さんに対しても、補助食品として粉ミルクを加えることがあります。つまり、通常の食事における飲み物を粉ミルクに変えて摂取カロリーを増やすということです。どのくらいの期間続ければ良いかというと、4〜8週間です。効果を確認するのに、2、3日では足りません。BMIが改善するかどうかを確認できるまでに1、2ヶ月はかかるということです。
Dietary exclusions due to allergies I'll talk about that in a minute and this jaw muscle weakness which I mentioned. They make it really difficult. Also, people with allergies may need either a partially broken down or extensively broken down formula and those tend to not taste great. There are some newer option formulas for people with allergies that are not broken down that are a little bit more palatable than these elemental formulas.
後ほど説明する食物アレルギーがある患者さんや顎の筋肉が弱い患者さんでは、カロリー摂取が非常に難しくなります。食物アレルギーのある患者さんは、部分的に加水分解された粉ミルクや高度加水分解粉ミルクが必要となることがありますが、これらはあまり美味しくありません。現在、食物アレルギーの患者さん向けの、加水分解されていない新しいタイプの粉ミルクが流通するようになりました。これらは従来のものよりも多少美味しくなっています。
For people with - this is a long-term issue where they're having a planned surgery - NG feeds which is a tube that goes in your nose down into your stomach, it can be placed and taken out, or a long-term feeding tube called a gastrostomy tube may be appropriate interventions for someone with a long-term need for nutritional therapy.
体重が増えない問題を長い間抱えており、手術を控えている患者さんでは、鼻から入れて胃まで到達する栄養補給用の管を入れることがあります。この管は後ほど取り外すことができます。また、長期に渡って栄養療法が必要となる患者さんでは、胃ろう管と呼ばれる栄養チューブが適している場合もあります。
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