海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

LDS小児の消化器疾患 ~まとめ~


Pediatric Gastrointestinal Issues in LDS (August 27, 2020) E3 Summit

 

38:55-40:30

 

So to summarize your body mass index or if you're less than two your weight for length should be plotted at every visit and if it is low dropping or a surgery is planned or you have low bone density it really should be addressed as this can reduce the risk of complications after surgery and increase your bone density. 

ではまとめに入ります。2歳未満の幼児の場合には、通院のたびにBMIを記録してください。BMIが急激に下がっている、手術を予定している、骨密度が低いといった場合には、治療が必要です。これにより術後の合併症リスクを下げることができます。また、この治療により骨密度も上がります。

 

Other things to improve your nutrition are monitoring your vitamin D level and supplementing if it is low and making sure you're getting adequate amounts of calcium each day, which change with your age. 

栄養状態を改善する他の方法としては、ビタミンDの摂取量をチェックし、不足しているようなら補給することも必要です。毎日十分な量のカルシウムを摂取してください。摂取量の目安は年齢に応じて変わります。

 

If you're not able to eat enough in order to maintain a appropriate body mass index G tubes or gastrostomy tubes are safe in people with Loeys-Dietz syndrome and may help them meet those needs. 

十分な量の食事ができず、適切なBMIの値を維持できないLDSの患者さんの場合には、栄養チューブを使う方法が安全です。上記栄養不足の解消につながります。

 

Many people with connective tissue disorders including Loeys-Dietz syndrome have a significant issue with constipation and this can be addressed with stool softeners. Long-standing constipation may also need the addition of stimulants and something called pelvic floor physical therapy and if you have a child who's developed a fear of using the toilet due to pain with having a bowel movement it's really important to involve a behavioral psychologist sooner rather than later. 

LDSを含む結合組織疾患の多くの患者さんでは、便秘が大きな問題となります。便軟化剤で対応可能です。長期間便秘が続く場合には、腸を刺激する薬や骨盤底筋を鍛える理学療法を検討するとよいでしょう。排便時の痛みを恐れてトイレに行きたがらないお子さんは、早めに、行動心理学の専門家にかかることが大切です。

 

And then lastly people with Loeys-Dietz syndrome are at an increased risk for an intestinal inflammatory condition called inflammatory bowel disease and symptoms consistent with this should be investigated. 

最後ですが、LDSの患者さんでは、炎症性の腸疾患に罹患するリスクが高くなります。症状についてよく調べてもらってください。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

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