Navigating GI Management in LDS
8:24-12:23
So how does nutrition feed into bone health? People with Loeys-Dietz Syndrome have weak bones, we think. This is part of the Loeys-Dietz syndrome. About one-third of adults and about two-thirds of children with Loeys-Dietz syndrome in a study we did had a lower bone density score, and about two-thirds of people in the study experienced one fracture in their lifetime. Children were more significantly affected than adults, and males were more significantly affected than females.
では栄養がどのように骨の健康に関係するかについて見ていきます。LDS患者さんは骨が弱いと考えられているのですが、この特徴もこの病気の一部です。我々が行った研究では、LDSの成人患者さんの約3分の1、LDSのお子さんの約3分の2で骨密度スコアが低下していました。また、この研究に参加した方の3分の2が骨折を一度経験していました。成人よりもお子さんの方が骨の脆さの影響を受けやすく、女性よりも男性の方が強く影響が出ていました。
One of the things that people with Loeys-Dietz syndrome should think about is whether or not a DEXA scan, which is a bone density scan, might be helpful to do. We have some guidelines and papers in terms of other physical characteristics that you can look at to know whether or not you might be at risk for having low bone density.
ロイス・ディーツ症候群の皆さんは、DEXAスキャン（骨密度検査）を受けるメリットがあるかどうか考えておくべきです。骨に関しては、身体的特徴に関するガイドラインや論文があり、これらを参考にして骨密度が低下しているかどうかを知ることができるからです。
How do you maximize your bone density strength? Well, there are things you can do regardless of whether or not it's low, and the first thing is we want to make sure your nutritional status is as good as possible so that, the ceiling for your bone strength is set by the Loeys-Dietz syndrome and not by your nutrition. So look at your calcium intake. There's not a calcium blood test to do; the calcium blood test that shows up on the labs that some of you have gotten does not reflect your calcium intake or your calcium scores or calcium level. The only way to know you're getting adequate calcium for bones is to sort of do a back-of-the-envelope calculation in terms of your intake. That changes with age, and teenagers need the most calcium. Adults actually need less calcium than teenagers, but in the 8 to 17 age range, teenagers need about 1,300 milligrams of calcium a day.
骨密度を最大限に高めるための方法については、骨密度が低いかどうかに関わらず実行できることがあります。一つ目は、栄養状態をできる限り良好な状態に保つということです。骨の強さの上限はロイス・ディーツ症候群という病気によって決まるのであって、栄養によって決まるものではありません。カルシウム量を調べる血液検査を受けたことのある方もいらっしゃると思いますが、この検査結果は、カルシウム摂取量やカルシウム量のスコアといったものを反映するものではありません。骨にとっての十分なカルシウム量か摂取できているかどうかを知る唯一の方法は、食べたものに含まれるカルシウム量から実際の摂取量を割り出すことです。必要なカルシウム量は年齢によって変わります。10代の若者は最も多くのカルシウムが必要ですが、成人はそれよりも必要量は低くなります。8歳〜17歳のお子さんでは、1日あたり必要なカルシウム量は1,300mgです。
The other thing that we suggest is monitoring vitamin D levels at least yearly and supplementing. This should be checked in the winter when it's the lowest. There are supplements you can take.
その他に推奨されることは、少なくとも年一回のビタミンDの血中濃度の検査と、ビタミンDの補給です。ビタミンDの血液検査は、濃度が最も低くなる冬に行うべきです。また、ビタミンDのサプリメントもあります。
While there are some limitations on the type of exercise people with Loeys-Dietz syndrome should do, certainly having some sort of physical activity that is weight-bearing. Swimming is great, but that doesn't build bones. So walking and those types of activities need to be done on a daily or every other day basis.
LDS患者さんができる種類の運動には制限もありますが、体重による負荷がかかるような運動はぜひやっていただきたいと思います。水泳は素晴らしい運動ではあるのですが、骨が強くなりません。ウォーキングのような運動は毎日あるいは1日おきにやっていただく必要があります。
Obviously, no one should smoke, but that can certainly affect your bone strength.
当たり前ですが、タバコは厳禁です。骨の強度にも間違いなく影響します。
If there's a very low DEXA score and a very low BMI, supplementation should be considered. I'll talk more about some inflammatory conditions, but if you have significant asthma or if you have a significant GI inflammatory disorder, those need to be kept under control. If you have inflammation, you cannot build strong bones. Steroids, one of the medications that we use to control inflammation, should be used if you have uncontrolled inflammation, but you need a longer-term plan. If your doctor is putting you on steroids two times a year or three times a year, that's really something you should have a discussion with them about whether or not a better long-term plan to avoid repeated use, of course, of steroids is needed.
DEXAスキャンのスコアやBMIの数値が非常に低い場合は、栄養補給を考える必要があります。炎症性疾患については、後ほど詳しくお話ししますが、重度の喘息あるいは重度の炎症性消化器疾患がある場合は、コントロールして落ち着いた状態にしておく必要があります。炎症が起きている状態では強い骨が作られません。炎症を抑えるためのステロイドは、コントロール不能の炎症が起きている場合は使用すべきですが、この場合は長期的な計画が必要です。1年のうちに二度三度とステロイドを使うのであれば、ステロイドを繰り返し使わずに済むようなような長期計画にできないかどうか相談してください。
Lastly, there are bone health specialists, usually these are endocrinologists, who can discuss with you whether or not a class of drugs called bisphosphonates might be helpful. We have some preliminary data to suggest that they are useful to take in Loeys-Dietz syndrome, and again, these bone health specialists can help you make that decision.
最後に、骨の専門医とは、通常、内分泌専門医のことです。内分泌専門医に相談すれば、ビフォスフォネートと呼ばれる種類の骨粗鬆症の薬が皆さんにとって有効かどうかがわかります。我々が行った初期段階のデータから、LDSの患者さんでもこの薬が有効であることが示唆されます。この薬を飲むかどうか判断するに当たっては内分泌専門医にご相談ください。
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