海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

重度の漏斗胸がある場合、大動脈の手術に影響はあるか?


Aortic Root Surgery in Connective Tissue Conditions - Surgery Series (2/10/21)

 

39:21-41:18

 

Q:
If a patient with Marfan has a deep pectus excavatum does that have any impact on how you do the aortic ...?

マルファン症候群で重度の漏斗胸がある場合、大動脈の手術に影響はありますか?

 

A:
Oh yeah, I'm glad that question came up, Eileen. We have, we just, we just are putting the finishing touches on a paper that's about to get published.

うれしい質問ですね。実は、その質問に関する論文を発表する準備を進めており、今は最終チェックをしているところです。

 

And at our center I work alongside a guy named Dan Raymond, who's the director of our chest wall center. He's a thoracic specialist and takes care of a lot of people with chest wall deformities not just pectus excavatum but people have, you know, cancer reconstructions and a whole bunch of other things.

私は、胸壁治療を専門とする施設のトップを務めているDan Raymondという先生と一緒に仕事をしています。彼は胸部治療のスペシャリストで、漏斗胸の治療だけではなく、乳癌治療により変形した胸部の再建など、胸部に問題のある多くの方の治療にあたっています。

 

And this first came up a few years ago where we had a patient who had a pectus excavatum that was actually really compromising the function of her heart. She didn't have connective tissue disorder per se. I'm sure she does with the combination of pectus but she had a more congenital disease in her heart that had never been treated and we were looking at together and realized that we kind of had to take care of both at the same time.

Raymond先生と初めて仕事をしたのは数年前になります。漏斗胸の女性患者さんを一緒に担当しました。心臓機能が低下するほどの漏斗胸であり、結合組織疾患ではなかったものの、先天的な心臓の病気をお持ちで、治療はされていませんでした。Raymond先生と一緒に診察したところ、胸骨と心臓を同時に手術する必要があることがわかりました。

 

We were a little nervous about it at first because the concern is that the chest wall reconstruction might increase the risk of bleeding but we planned this thing. We got her through it just great. We took care of both the defect in her heart and her chest wall.

最初は多少不安がありました。というのも、胸部の再建は出血リスクを伴うからです。これに対する準備を整えた上で手術に臨み、上手く対処することができました。彼女の心臓と胸壁の問題を同時に解決することができたのです。

 

And since then we've done close to about 20 operations and patients electively where we've combined a kind of a really durable reconstruction for the chest wall with the complex cardiovascular surgery. Most of those have been root operations because that's most common patients with connective tissue disorder but a couple of them have been multi-component operations where we've even done the root, the arch, and a mitral valve and a couple other things and I think that with the modern techniques for doing surgery safely, minimizing bleeding and also optimizing pain control you can do both at the same time.

以来、Raymond先生とは、長く持つ胸部の再建と複雑な心血管手術とを組み合わせた20例ほどの待機手術を行ってきました。大部分は、結合組織疾患の患者さんで最も一般的な大動脈基部の手術でしたが、大動脈基部、大動脈弓部、僧帽弁といった複数の部位に関わる手術も数例ありました。安全に手術を行い、出血量を最小限に抑え、痛みを適切にコントロールできる現在の技術があれば、胸部と心臓の同時手術は可能だと思います。

 

Wow, wow, that's crazy. I thought that was only on TV.

そんなことができるなんて信じられませんね。TVドラマの中だけの話かと思っていました。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

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