海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

開胸・開腹術による胸腹部大動脈の修復 ~様々な研究結果~


Open Thoracoabdominal Repair: Surgery Series (2/16/21)

 

36:41-41:13

 

This is from a paper we wrote a few years ago, looking at 127 patients with thoracoabdominal aortic aneurysm repair, looking at just patients with Marfan syndrome, just patients with thoracoabdominal aneurysms, and just patients with dissection.

このスライドは、我々が数年前に発表した論文の一部です。胸腹部大動脈を修復した127名の患者さんを対象としました。この方々は、Marfan症候群で胸腹部大動脈瘤があり、大動脈解離を発症した患者さんです。

 

And you can see here that the early mortality rate is very, very low. The paraplegia rate is extremely low and we didn't have any strokes in this 127 patients.

この数字からおわかりになるように、早期死亡率は非常に低く、対麻痺を生じる割合も、極めて低くなっています。また、脳卒中に関しては、127名中発症者ゼロでした。

 

This is a more extensive analysis that we published last year, looking at data from the GenTAC registry with 3699 patients enrolled between 2006 and 2014.

こちらの論文は昨年発表したものですが、より広範な分析をおこなっています。2006年から2014年の間にGenTACレジストリに登録された3699名の患者さんが対象です。

 

And 155 of these underwent a thoracoabdominal aortic aneurysm repair, of which more than 70 percent had a aortic dissection, which I mentioned is so common. In those patients over 50 percent of them received extent I or extent II repair. Again, it's, it's a manifestation of the more extensive involvement of the aorta in this particular situation.

対象となった患者さんの内の155名が胸腹部大動脈瘤の手術を受けていました。その内の70%以上が大動脈解離を発症していましたが、既にお話したようによくみられる症例です。この155名の内の50%以上が、I型あるいはII型の修復を受けていました。繰り返しになりますが、この研究の対象となったような状況では、大動脈が広範囲に影響を受けます。

 

And the operative mortality was very low. Paraplegia was very low. Renal failure was very, very low.

術中死亡率や対麻痺の発症率は非常に低く、腎不全についても、極めて低い発症率となりました。

 

And it was durable. Late reintervention was extremely uncommon although the follow-up was over 10 years in many of these, in many of these patients.

経過観察期間は多くの対象患者さんで10年以上であるにも関わらず、術後の再介入の可能性が極めて低いことから、修復部位の耐久性も高いといえます。

 

Let's look at the quality of life of these patients that undergo these massive operations for a second. We got data from requesting information back from 11 patients, 49 patients who underwent extent II thoracoabdominal aneurysm repair, who had Marfan syndrome.

こうした大規模な手術を経験した患者さんのQOLについても見ていきたいと思います。II型の胸腹部大動脈瘤の手術を受けたMarfan症候群の患者さん49名から聞き取りを行いました。

 

Of this 49 patients obviously there were no deaths otherwise they wouldn't get back to us but we didn't have any strokes or spinal cord deficits and very few patients had renal problems. We sent out a quality of life form for them to fill out and get back to us so we could see how they were doing after such large operations looking at their quality of life.

術後のQOLを評価するべく、49名の患者さんにQOLに関する質問表を送りました。49名の患者さんの中に死亡した方はいらっしゃいませんでした。また、脳卒中や脊髄損傷の報告もなく、腎臓に問題を生じた方はごく少数でした。

 

This is basically summarized here. If you look in blue at their physical health it is slightly less than normal. This would be to actually be expected. They have the normal or the unusual rather musculoskeletal and other manifestations of Marfan syndrome but they also have had a thoracoabdominal aneurysm operation with surgery on their aorta both in their chest and their abdomen and as I mentioned all of these patients had extent II thoracoabdominal aneurysm from the left subclavian artery to the bifurcation.

こちらが結果をまとめたものです。身体面では健常者の値をわずかに下回っていますが、これは予測していたことです。既に筋骨格系などにMarfan症候群の特徴が出ていた患者さんが、胸部と腹部の大動脈瘤の手術を受けたわけですから。どの患者さんも左鎖骨下動脈から大動脈分岐に及ぶII型の修復を受けたことは先ほどお話ししました。

 

We found was extremely interesting. I attribute The Marfan Foundation for a lot of this. The mental health scores actually scored higher than the normal population. These individuals despite their having had large surgery and their limitations were actually individuals, who had a very good understanding of their medical and physical situation but more importantly, equally as impactful they had a great attitude. Their mental health scores were above normal. We think that's very, very impressive.

精神面では健常者以上であることがわかり、極めて興味深い結果だと受け止めています。これについては、The Marfan Foundationのおかげであると考えます。対象となった患者さんは大きな手術を受け、制約があったにも関わらず、自分の心身について非常に深く理解していました。ですが、より重要なことは、非常に前向きな考え方であったということです。このことは、深い理解と同じくらいの影響力があると考えています。精神面が健常者以上であるという結果に我々は大きな感銘を受けました。

 

These operations that I've mentioned to you are extensive. We've followed a large number of patients over many years. I presented a few years ago 3309 thoracoabdominal aneurysms that I had done at the American association for thoracic surgery, followed many of these patients after 15 years.

紹介してきた手術は多くの患者さんにおこない、何年にも渡って追跡調査してきました。数年前、私が執刀した胸腹部大動脈瘤の3309例の手術について米国胸部外科学会でプレゼンテーションをおこないました。この中の多くの患者さんを15年以上追跡調査しました。

 

And the point being is it's very, very durable. Freedom from any kind of need for reintervention, re-operation or re-repair after 15 years was 90 to 95 percent, so these operations are not a temporary fix or a band-aid. They're a very durable lifetime repair.

端的に結果を述べると、手術部位の耐久性は非常に高いことがわかりました。手術から15年後に再介入や再手術、再修復が不要であった割合は、90~95%でした。そのため手術は、一時的な処置や応急処置的なものではなく、手術部位は生涯にわたって長持ちするほど、非常に耐久性が高いということがわかったのです。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。