Family Planning and Pregnancy: US and Europe Perspectives
22:52-26:21
I will be addressing firstly what is the risk that we are talking about, how can we estimate the risk, how can we reduce the risk and I'll be addressing prophylactic surgery on in that respect and then I will end with some, with the evaluation and some recommendations.
私のパートでお話しする内容は、心血管系のリスク、リスクを推定する方法、リスクを減らす方法、これに関連して予防的手術について、最後に検査と推奨事項についてです。
So this has also been already addressed by the previous speaker so we are talking about the risk of dissection and as we all know, the, the main location of dissection in genetic thoracic aortic diseases is the aortic root but this can also occur at other places, so the root may show an aneurysm or will show an aneurysm in most cases prior to dissection.
大動脈解離がどういった疾患であるかはRusso先生から説明がありましたので、私からはそのリスクについてお話しします。皆さんご存知のように、遺伝性の胸部大動脈疾患において、大動脈解離は主に大動脈基部で起こりますが、基部以外の場所で生じることもあります。ほとんどのケースで、解離が起こる前には、大動脈基部が膨らんで瘤となります。
And then there's two types of dissection: type A aortic dissection, which is really a surgical emergency when high fatality rates and high mortality rates and then there's a type B aortic dissection, which is less lethal but still has a high morbidity in the, in, in the time after the dissection.
大動脈解離には2つのタイプがあります。A型解離は緊急手術が必要で、死亡率が高く、B型解離では死亡率はA型解離より低いものの、解離後に病的状態となる可能性が高くなります。
So in the setting of a pregnancy maternal mortality rate is really high in, in the setting of, of dissection estimated between about seven and even 25 percent in some, in some series.
妊娠状態において解離を起こした場合、産婦死亡率はかなり高くなり、約7%から、場合によっては25%となることもあります。
So looking at the the risk and the estimates of risk you can look at this from different perspectives. This is in the in the general population so showing data on the risk of, of, of dissection during pregnancy because due to weakening of the aortic vessel wall and due to hemodynamic changes with an increased output. There is a risk for dissection in all women a risk of, of about times four when compared to outside pregnancy. The risk is higher for type, for type A then for type B and it's mostly in the third trimester and in the postpartum period. So pregnancy definitely also in the general population conveys an additional risk factor for aortic dissection.
リスクの推定については、様々な観点から捉えることができます。こちらのスライドは、一般集団を対象とし、妊娠中における大動脈解離の発症リスクを調べたものです。解離が起こる理由としては、大動脈の壁がもろくなる、血行動態の変化による血流の増加です。全ての女性において大動脈解離のリスクは存在し、妊娠女性は、そうでない女性と比較すると発症率は約4倍になります。A型解離の方がB型解離よりも発症率は高く、発症時期は妊娠第三期および出産後となっています。このように、一般集団においても、妊娠が大動脈解離の付加的なリスク因子となっていることは間違いありません。
Looking at it from, a from, from the other way, so from, from the cohort of patients presenting with, with dissection, how many of them occur during pregnancy and this is a really large database, the IRAD database, a database on aortic dissection, so 0.3 percent of all dissections occur during pregnancy. Looking just on women, about a third of the population, this goes up to one percent and if you go to the younger women this number will go up to 19 percent, so in young women dissections and pregnancy are definitely related.
妊娠中に大動脈解離を起こした患者さんの数について、大動脈解離に関する巨大データベースであるIRADを参照すると、妊娠女性が発症した大動脈解離は全体の0.3%です。IRADの約3分の1を占める女性に限定するとこの割合は1%に上昇します。（35歳未満の）若い女性では、この割合は19%となりますので、若い女性においては、大動脈解離と妊娠は強い関連があります。
And this is then looking specifically at the Marfan population, so these are data from the, from the GenTAC registry where they have calculated that the aortic dissection risk is times 8.4 during pregnancy versus outside pregnancy, so a significant, significantly increased risk. Definitely type A and type B occur with equal, equal proportions here and as I will show you in in more data that not knowing the diagnosis is actually the major risk factor for aortic dissection in these women.
マルファン患者さんの場合ですが、GenTACレジストリのデータに基づいて算出した妊娠中の大動脈解離発症リスクは、妊娠していない場合と比較して8.4倍になるとのことです。これは極めて大きなリスクと言えます。A型、B型とも同じ割合で発症しています。これから詳しいデータで紹介しますが、マルファン症候群の妊娠女性においては、マルファン症候群が未診断であることが、大動脈解離の重大なリスク因子となっています。
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