Family Planning and Pregnancy: US and Europe Perspectives
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Now cervical instability is another, another spiral manifestation that has an increased risk in Loeys-Dietz syndrome. This can be assessed with an x-ray of the cervical spine and flexion and extension as you can see here on these lateral views the position of the vertebra in relation to each other changes if there's instability and you can see that when the person lean their head forward and backward. This impacts intubation and that's an initial step that's necessary generally to administer general anesthesia and this is a picture I wanted to show you that just in the normal supine position your vertebra are in more of a natural alignment but intubation requires something that we call the sniffing position that changes the axis such that you're straining the alignment of the cervical vertebra. You would not want to do this if you knew that someone had cervical instability and you could possibly disrupt that natural alignment.
ロイス・ディーツ症候群においてリスクが高まる脊椎の問題のひとつに頚椎不安定症があります。この障害は首のレントゲン検査でわかり、こちらの側面図のとおり、首を曲げたり、伸ばしたりした際に頚椎の間隔が変わってきます。頚椎不安定症があると、全身麻酔の最初の処置である挿管に影響があります。通常の仰向けの体位では、頚椎が自然な並びになっています。しかし、挿管時はスニッフィングポジション（嗅ぐ姿勢）と呼ばれる体位をとることになり、この姿勢により軸が変わることで頚椎の並びに負荷がかかります。頚椎不安定症があることが事前にわかっていれば、このような姿勢をとるようなことはしません。頚椎の自然な並びが障害される可能性があるからです。
Another spiral manifestation includes scoliosis and that affects anesthesia of choice and there's an increased risk of scoliosis in people with Marfan syndrome and Loeys-Dietz. This can be assessed with x-ray, same here and this is important because it can impact lung capacity, for example, if you're on mechanical ventilation. It can also affect access to the epidural.
その他には、マルファン症候群やロイス・ディーツ症候群でみられる側弯症も問題になり、麻酔の選択に影響します。側弯症はレントゲンでわかります。この所見があると、人工呼吸器による管理において肺の容量に影響が出ることがあります。また、硬膜外麻酔のしやすさにも関わります。
There are diffuse vascular anomalies that can occur in any of these conditions but most notably an increased risk in Loeys-Dietz as well as the vascular EDS patients. This can also impact the delivery method. That's chosen as well.
全身性の血管奇形による影響もあり、ロイス・ディーツ症候群や血管型エーラス・ダンロス症候群で最も大きな問題となります。この所見は分娩方法の選択に影響します。
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