Applying AHA's 2024 Scientific Statement: Navigating Diagnosis & Management of Pediatric Aortopathy
13:02-15:02
And so for all of these slides, what we do is we basically provide a framework for how to manage patients, and this framework needs to be modified based on the specifics of each patient and their families.
これまでに紹介したスライドでは、患者さんの管理法についてのフレームワークを提供することを主な目的としています。このフレームワークは、それぞれの患者さんとそのご家族の特性に基づいて変更する必要があります。
So just like the Imaging table, this is our table for guidance for medical therapy. Recognize that most of the evidence that we have for medical therapy for aortopathy comes from randomized clinical trial data in Marfan syndrome, and often, not always, but often we use the experience in Marfan syndrome and extrapolate to other conditions.
こちらは薬物治療の指針となる表です。大動脈疾患における薬物治療のエビデンスの大部分は、マルファン症候群におけるランダム化比較試験のデータに基づくことをご理解ください。全てとは言わないまでも多くの項目で、マルファン症候群で得られた知見が用いられており、それ以外の疾患についてはそのデータに基づいた推定値となっています。
Just like the Imaging, you see it towards the top of the table. In younger patients, we use the z-score to categorize no dilation, mild dilation, moderate or severe. In older patients, older teenagers and young adults, we would use the absolute dimension in centimeters.
画像検査の場合と同じく、表の一番上の行は、小さなお子さんの場合はZスコア、青年期のお子さんでは実測値（cm）を示します。左から「拡張なし（Zスコア<2／実測値<3.5）」「軽度（2≦Zスコア<3.5／3.5≦実測値<4）」「中度（3.5≦Zスコア<5／4≦実測値<4.5）」「重度（5≦Zスコア／4.5≦実測値）となっています。
Like the Imaging table, we use a color code to indicate whether to use no medicine, one medication - either a beta blocker or angiotensin receptor blocker - or in situations where the aorta is more severe, we would use two medications. And the dark blue would be the situations where we would use two medicines together.
画像検査の表と同じカラーコードを使っており、色が薄い順から濃い順に「薬なし」「一種類（β遮断薬あるいはARB:アンジオテンシン受容体阻害薬）」「少なくとも一種類、耐えられる場合は二種類を検討」「二種類併用」となっています。
Next slide. Here, just a little bit more granular data just looking at Marfan syndrome and the various gene defects for Loeys-Dietz Syndrome. Again, there are specific guidelines or a framework to work based on the genetic diagnosis, the size of the aorta, the age of the patient, and the rate of growth of the aorta as well.
次のスライドはマルファン症候群および各種ロイス・ディーツ症候群に対応する表です。やはり、遺伝子型、大動脈径、患者の年齢、大動脈の拡張速度に基づいたガイドライン、つまりフレームワークが存在します。
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