Marfan Basics: Taking Care of Your Aorta
40:37-43:30
Q:
Somebody is asking, what advice would you give a person whose aorta does not yet measure 4.5 cm? Like, how often should they follow up imaging? They obviously want to prevent an emergency.
大動脈の太さが4.5cmに満たない患者さんの場合、どのくらいの頻度で画像検査を受ければいいのでしょうか？緊急手術が必要となるような事態は避けたいということだと思います。
A:
Exactly―so, guidelines do recommend, especially in Marfan syndrome, if you are more than four but pushing, knocking on the doors of 4.5, I would say at least every 6 months is important. Number one, sometimes your physician may want to do it a little sooner. The other important thing, obviously, is lifestyle modifications―and I understand there's a talk on exercise and weight restrictions, so I will not steal the thunder―but clearly, that needs to happen.
ガイドラインでは、マルファン症候群の患者さんの場合、4cmを超えて4.5cmに近づいている場合は、6ヶ月に最低1度画像検査を行うことになっています。これが原則ですが、もっと早い頻度で行う場合もあると思います。これ以外に大切なことは、生活習慣の改善です。この後で他の先生から運動に関するプレゼンがあると思いますので、私からは説明を控えますが、運動の制限は必要になります。
So what I tell patients is as follows: Number one, you need to have precise measurements. Number two, you need to recognize where you're going to have your elective operation―which center, which surgeon. You don't go shopping for a surgeon once your aorta... knowingly shopping for a surgeon once your aorta reaches 5 cm in the setting of Marfan.
私が患者さんにお伝えしているのは次のとおりです。まず、第一に正確な測定を行うということ。次に、どこの医療機関で、どの外科医の手術を受けるかということです。マルファン症候群で大動脈が5cmまで拡大しているということであれば、好きなように外科医を選ぶことはできないと思います。
What I tell patients is: let's say you chose Cleveland Clinic as your facility, then you need to have your serial imaging follow-up done in a uniform manner, likely at the center where we are going to operate, so that we have all the longitudinal data. Me and Saga read CTs along with almost two dozen of my colleagues, and we do it in a very systematic, uniform way. We have a way of going back and looking at as many images as we want to.
例えば、医療機関としてクリーブランド・クリニックを選んだのであれば、おそらくは手術部門において、統一されたやり方で画像検査フォローを行うことになります。これは時系列でデータを取得するためです。その後、私やKalahasti先生など20名を超える医師でCT検査の読影を行います。これも非常に体系的かつ統一された方法によります。我々には必要に応じてあらゆる過去の画像検査結果を参照できる体制があります。
So I think that is absolutely important―have a game plan of what you're going to do. And look, to me, the way I talk about it is as follows: If you are a known Marfan patient with a growing aorta, I have not done my job if I do not talk to you about a planned operation and set a date once you reach a certain threshold.
絶対的に重要なのは、今後の対応についての計画を立てることです。私なりの言い方をすれば、マルファンで大動脈拡張がある患者さんの場合、大動脈があるサイズに到達した時点で、手術の計画や日程などについて私がお話をしないのであれば、私は仕事をしていないことになる、ということです。
There are some unique situations―for example, me and Eric always talk about some unique situations of not just Marfan’s, but dilated aortas in unique contexts. We talk amongst ourselves and decide: we are going to wait for the aorta to reach X―4.4, 4.5. There are times when we have taken people at 4.4―a short person, or what have you, with a glaring family history―but we have a game plan in our minds. It's documented. We tell the patients so that everybody is on the same page.
もちろん、特殊なケースもあります。私とRoselli先生は、マルファン症候群に限らず、特殊な状況下での大動脈拡張についてよく議論しています。例えば「この患者さんの大動脈が4.4cm、4.5cmになったら手術をしよう」といった判断を一緒に行うことがあります。実際、身長が低い方で家族歴に傾向がはっきりと現れている場合には、4.4cmで手術を実施したこともあります。大事なのは、私たちの中に管理計画があり、それが記録として残されているということです。そして、それを患者さんにも伝え、全員が共通の認識を持てるようにしています。
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