はじめに
The nervous system—the brain and spinal column—are surrounded by fluid contained in a membrane called the dura, which is primarily made up of connective tissue. The enlaregement of this membrane (and sometimes the presence of cysts) is referred to as dural ectasia. Dural ectasia is present in more than 60 percent of people who have Marfan syndrome.
神経系（脳・脊柱）は硬膜と呼ばれる膜に包まれており、中は液体（髄液）で満たされています。硬膜は主に結合組織でできています。この膜が拡張した状態（嚢胞の形成を伴うこともある）を硬膜拡張といいます。硬膜拡張はマルファン症候群の方の60％以上にみられます。
Making the diagnosis of dural ectasia may be important to meeting diagnostic criteria for Marfan syndrome. Imaging may be necessary in some cases to confirm that dural ectasia is present.
マルファン症候群と診断されるためには、硬膜拡張の診断を受けることが重要となる場合もあり、硬膜拡張の確認には、画像検査が必要となることがあります。
In 99 percent of people with dural ectasia, it occurs in the lowest part of the spine because this is where the fluid pressure is greatest when standing. It can also occur in the neck or in the upper torso, but this is very rare. Dural ectasia can develop following trauma, such as a car accident, in the general population, but it doesn’t commonly occur this way in people with Marfan syndrome.
硬膜拡張の方の99%で、脊柱の最下部が好発部位となっています。この部分は直立時に最も髄液圧が高くなるためです。頚部や胴体上部でも発生することがありますが、非常に稀です。一般集団では、硬膜拡張は交通事故などの外傷により生じることがありますが、マルファン症候群の方では、こうした原因で発生することはあまりありません。
マルファン症候群の硬膜拡張で一般的にみられる症状は？
The presence of dural ectasia does not always cause problems, although in some people it causes aching in the very low back, almost in the tailbone, as well as abdominal pain, headaches, and leg pain. Pain and numbness in the perineum (the area between the legs in front of the anus) can also occur. Sitting for long periods of time may cause pain in people with dural ectasia. Dural ectasia also thins the spinal vertebrae, which can have implications for someone having surgery on the spine for any reason.
硬膜拡張があるからといって必ず問題が生じるというわけではありません。ですが、腰部（ほとんどが尾底骨）の痛みや腹痛、頭痛、脚の痛みを感じる方もいます。会陰部（両脚に挟まれた肛門の前部）の痛みやしびれが生じることもあります。硬膜拡張の患者さんでは、長時間座ることで痛みがでることもあります。硬膜拡張によって椎骨が薄くなり、脊柱の手術が必要となることもあります。
The need for an evaluation depends on the degree of symptoms and disability. If you can tolerate the symptoms, there is no urgency for an evaluation. Dural ectasia is best identified through MRI imaging, particularly of the lower spine with a person standing upright. A mylogram, CT scan, or plain spinal films might also reveal the presence of dural ectasia.
検査が必要となるかどうかは、症状や障害の程度によって異なります。症状を我慢できるのなら、急いで検査を行う必要はありません。硬膜拡張の発見には、MRIが最も適しています。脊髄造影法やCT、脊柱の単純レントゲン撮影で見つかることもあります。
マルファン症候群の硬膜拡張の治療法は？
Currently, dural ectasia is treated primarily with pain medications. Unfortunately, it is not possible to replace the dura like it is the aorta. In extreme cases, surgical treatment of "sacs" of dural ectasia may be needed. Consult with your orthopedist and pain specialist on the best way to manage your symptoms.
現在、硬膜拡張の治療では主に鎮痛薬を用います。大動脈のように硬膜を取り替えることは残念ながらできません。極めて症状の重い場合には、「嚢胞」の外科的治療が必要となることもあります。最適な治療については、整形外科医および疼痛の専門家に相談してください。
出典：
https://marfan.org/wp-content/uploads/2021/01/Nervous_System_in_Marfan_Syndrome.pdf
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