The Marfan Foundation and Loeys-Dietz Syndrome Foundation Join Forces
37:16-40:11
Q:
Okay again, I think this is Bart again, another European question. What are doctors thoughts on PEARS procedure being done in Europe?Well and then will it be approved in the U.S. anytime soon? Hal, you want to help out with that as well?
ヨーロッパで行われているPEARSについて、医師らの見解はどうなのでしょうか？近い将来、アメリカで承認されるのでしょうか？
A:
Bart, do you have a perspective that you'd like to share initially?
ロイス先生、何かご意見はありますか？
So the PEARS procedure is a procedure that was pioneered London. I think they have now an experience that probably reaches out about 10 years, maximum? I think initially people were a little bit hesitant and didn't really trust it but I think over the years that has changed a little bit.
PEARSという手術法はロンドンで始まりました。おそらく10年ほどの歴史があると思います。始めはかなり慎重に受け止められ、いまいち信用されていなかったと思いますが、年数を経るに連れて、多少変わって来たように思います。
To my viewpoint, it's still a little bit early to make the final judgment and will need longer follow-up and more data and more patients that undergo the procedure. I know that is more than one center now in Europe that will offer this to both Marfan patients and LDS patients.
私の考えとしては、結論を出すにはまだ早いと思います。長期に渡り、追跡調査を行い、より多くのデータを集め、より多くの患者さんに受けてもらうことが必要だと思います。マルファン症候群やロイス・ディーツ症候群の患者さんを対象にヨーロッパの複数の医療施設で受けることが出来ます。
Do you tell us what it is briefly?
ロイス先生、PEARSについて簡単に説明していただけますか？
It's, it's basically a wrapping procedure of the aortic root rather than replacing it.
大動脈基部を交換するのではなく、包む手術です。
Great, thank you. Hal, do you have anything that you want to add?
ディーツ先生から補足はありますか？
So in the PEARS procedure, a, a model of that individuals aortic root is made using imaging methods and then a very precise covering of that person's aortic root is designed and fabricated.
PEARSでは、まず画像を用いて、患者さん個々の大動脈基部のモデルを作成し、それを元に、大動脈基部をぴったり覆うことのできるカバーのようなものを作成します。
I think that there are now some good data to suggest both efficacy and safety of that procedure in certain patient populations. I, I am not aware of substantial research that's been done to explore the relevance of that procedure specifically to people with Loeys-Dietz syndrome, so I would agree with Bart that I think that there are some promising indications but it's too early to say that, that is a validated and, you know, recommended procedure.
PEARSについては、特定の患者集団において、有効性と安全性を示唆するデータがいくつかあります。ですが、特にロイス・ディーツ症候群の患者さんを対象としてPEARSの研究が行われたかはわかりません。ですから、私の意見もロイス先生と同じです。明るい材料はありますが、推奨できる方法かどうかはまだ断言できません。
I think everybody's individual circumstance will have to be considered by their physician and, and discussed with them with regard to risks and benefits. It, it looks promising in some contexts and we'll have to see how broadly relevant it is to Loeys-Dietz syndrome.
患者さんそれぞれ症状が異なりますので、リスクやメリットについて担当医と相談する必要があります。希望が持てる部分もありますが、ロイス・ディーツ症候群の患者さんにどのような影響があるかについては、今後見ていかなければなりません。
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