Eye Issues and Treatment in Marfan Syndrome, Stickler Syndrome, and Other Related Conditions
47:58-50:55
Now just last a few minutes, I'm going to talk about Sticklers syndrome. You can see this. I really copied the statement. I just changed the word from Marfan to Stickler and they, you can see all eye, these conditions in Stickler patients as what we see in general population but again some major issues similar to Marfan patients but some things, I, some particular things, I need you to be aware.
最後の数分で、スティックラー症候群の説明をしたいと思います。スティックラー症候群でみられる眼の疾患は一般集団でもみられるものです。いくつかの重篤な疾患はマルファン症候群でも同様にみられるものですが、注意が必要なものもあります。
Myopia, I mentioned that Marfan patients, even general population. The prevalence is so high. You wear -2, -3 prescription, glasses, contact lenses.
近視は一般集団でも発症率は高く、マルファン症候群の場合には-2D,-3Dくらいの度数で眼鏡やコンタクトレンズが処方されます。
Stickler patients, the prescription is very high, can be very high, is high myopia. The prescription sometimes, you can see, -18, -24 is much severe that one is that severe that can cause a whole host of other conditions by just being nearsighted.
スティックラー症候群の場合、度数はかなり高く、処方箋の度数は-18D、-24Dほどになることもあります。単純な近視だとしても、かなり重度なので、それにより多くの他の症状が引き起こされます。
Retinal detachment, the rate is much higher than Marfan patients, can be as high as half of the patients, 50% of patients.
スティックラー症候群での網膜剥離の発症率はマルファン症候群よりも高く、約50%です。
Cataract is very similar to Marfan patients. Fairly high prevalence. Again early onset, much earlier than the general population.
スティックラー症候群での白内障の発症率は、マルファン症候群と同じく、かなり高くなっており、一般集団よりも早期に発症します。
Glaucoma is not as bad as Marfan patients but it, again, it's a blinding disease. You need to catch this early. I think this 10% is understated, underestimated.
スティックラー症候群での緑内障の発症率はマルファン症候群ほどではありませんが、失明する病気ですので、早期に発見する必要があります。ここでは10%となっていますが、実際はもっと多いと思います。
Research is behind Marfan research and this is a fairly recent paper. They just published a couple weeks ago. So I quote here your conclusion. This is a meta analysis, using all the literature. You look at all the published data.
スティックラー症候群の研究はマルファン症候群よりも遅れています。ここにある論文は、数週間前に発表されたものです。内容はメタアナリシス、つまり、これまでに発表された文献等を分析したものです。
The conclusion is that "Ocular manifestations are common in Stickler patients but the comparison between studies was difficult because of the inconsistencies in diagnostic and inclusion criteria by different studies. Sight threatening complications such as retinal detachments are common but although prophylactic therapy, often time, cryo-sh treatment or laser treatment, is reported to be effective in only in retrospective studies, evidence from randomized clinical trials is missing." So we don't have a clear answer to tell patients, "Look, this is the clinical trial." We know that data.
結論は、「スティックラー症候群患者では、一般的に眼症状が認められる。しかし診断基準や包含基準の一貫性がないことから、研究間の比較は困難であった。網膜剥離のような視力を脅かす合併症は一般的に認められ、予防的治療（凍結治療やレーザー治療）は、後ろ向き研究でのみ有効であると報告されている。だが、無作為臨床試験のエビデンスは不足している」というものです。ですので、スティックラー症候群の患者さんにお伝えできるような臨床試験の結果はないのですが、データはあります。
You, kind of, have to discuss with your individual eye doctor, use his/her own judgment to make a recommendation should you have prophylactic treatment to prevent detached retina.
そのため、網膜剥離の予防的治療を受けたいのであれば、担当の眼科医に相談して判断を仰ぐということになります。
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