海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

結合組織疾患の大動脈基部手術 ~手術適応となる大動脈の太さ~


Aortic Root Surgery in Connective Tissue Conditions - Surgery Series (2/10/21)

 

26:38-27:59

 

Unfortunately, you know, the guideline of how to do this is based on the size but we see in this data here that a lot of aortas will still develop, this acute aortic syndrome, a dissection or tear at a smaller size than the recommended size.

ガイドラインでは、手術は大動脈の太さに基づいて行う、となっています。ですが残念ながら、このスライドのデータから分かるように、多くの急性大動脈症候群は、手術が推奨されるサイズよりも小さなサイズで発症しています。

 

So the general recommendations are that the aorta should be replaced when an aneurysm gets to five and a half centimeters or larger. We typically lower that threshold for most patients because most patients we see are younger might even though they might not necessarily have a connective tissue disorder we're still suspicious that they do if they're young and I consider everybody less than 70 young. And so because we can do this operation safely we typically will lower that threshold down to five.

大動脈基部の置換が推奨される大動脈の太さは、一般的には5.5cm以上とされています。しかし、実際は、大部分の患者さん、つまり70歳以下の方では、結合組織疾患ではないと思われる場合でも、その可能性を排除せず、5.5cm以下でも手術を行います。安全性の高い手術ですので、通常5cmが手術適応の目安となります。

 

And if someone has a non-connective tissue disorder with a higher risk genetic abnormality like some of the Loeys-Dietz syndrome sort of abnormalities we may even lower that threshold to 4.2, 4.3, four and a half centimeter range.

結合組織疾患でない方であっても、ロイス・ディーツ症候群などリスクの高い遺伝性疾患の方では、4.2cm、4.3cm、4.5cmくらいを手術の目安とすることもあります。

 

A lot of that depends also on your families. You had a family member had a dissection. You knew how big the aorta was when that happened. We don't ignore that. That's what I was talking about earlier about this sort of personalized care we really take all the elements of you into consideration when we take care of somebody.

手術適応となるかについては、家族内に大動脈解離を発症した方がいるか、どのくらいのサイズで発症したかといった家族歴によって大部分が決定されます。そうした情報は重要です。患者さんそれぞれに応じた治療を行うにあたり、患者さんに関わるあらゆる情報を検討します。

 

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