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Patients with Marfan syndrome can have ascending, arch, and thoracoabdominal repair and require multiple procedures to have this done and more often than not it's done as a staged operation.
Marfan症候群の患者さんの場合、上行大動脈、大動脈弓、胸腹部大動脈を修復する可能性があり、修復は複数の手順によって行われます。通常は数回にわけて手術を行います。
This would be example of a patient, who had the ascending and arch replaced. The head vessels de-branched and now we have what we call an elephant trunk as described by Hans Borst, down into the descending thoracic aorta. This is just another drawing showing the same thing with now this, we know that we're going to come back and replace the thoracoabdominal aorta.
この図は、上行大動脈と大動脈弓を置換した患者さんの症例です。頭部に向かう血管は本来の弓部の位置からずらして分枝再建しています。人工血管が胸部大動脈のあたりまで垂れ下がっていますが、この部分をエレファント・トランク（象の鼻）と呼んでいます。Hans Borst医師が提唱しました。真ん中の図は同じ症例を別の角度から見たものですが、今後、胸腹部大動脈の置換が必要になることが予想されます。
Sometimes we'll do this knowing it may be years before this graft is needed and sometimes we know that we're going to need it in a week or two or three or a couple of months, and then we plan on going back and doing the second stage
エレファント・トランク法を用いるのは、数年後の手術でエレファント・トランクが必要と思われる場合ですが、数週間後あるいは数ヶ月後に手術を行うこともあります。二段階目の手術を見越して準備を整えておくということです。
So the second stage involves pretty much exactly what I've shown you from before except that instead of sewing to the aorta up here we're sewing to the distal end of this elephant trunk graft, which is, simplifies the operation and reduces the risk of the operation by having a graft to graft anastomosis.
2段階目の手術ですが、先ほど皆さんに説明した手術内容とほぼ同じです。違うのは、人工血管を大動脈に縫い付けるのではなく、エレファント・トランクの末端に縫い付けるということです。人工血管同士を吻合することで、手術を簡略化し、術中リスクを下げることができるのです。
And this is what this looks like when it's completed. These are some older drawings showing these patches of aorta containing all of the brachiocephalic vessels. We'll do this in atherosclerotic disease in older patients without connective tissue disorder but more often in patients with Marfan syndrome we're going to use this branch grafting.
スライドの真ん中が完成した画像ですが、昔の画像ですので、頭腕動脈などの動脈がパッチ部分から出ています。このような方法は、結合組織疾患をお持ちでないアテローム性動脈硬化症の高齢者に用います。Marfan症候群の患者さんに対しては、多くの場合、右の図のような枝分かれのある人工血管を使います。
This is the classical elephant trunk repair because there's another non-classical frozen elephant trunk where an endovascular stent graft is placed inside this proximal Dacron piece of, piece of graft.
ここで紹介したエレファント・トランク法は従来型です。現代では、フローズン・エレファント・トランク法と呼ばれる方法もあります。この方法は、エレファント・トランク近位の内側にステントグラフトを内挿する方法です。
When we looked at some of our own data 371 patients who underwent the first stage of this staged elephant trunk. Forty one of them had Marfan syndrome, 36 out of the 41 were actually redo medium sternotomy. 192 underwent the second stage.
当院にある、一段回目の手術でエレファント・トランク法を施行した371名の患者データを調べました。そのうち41名がMarfan症候群で、41名中の36名が胸骨正中切開による再手術を行いました。二段階目の手術を受けたのは192名でした。
As I said before some of these are set up to be done much, much later when they're needed, not necessarily right away. Twenty two of the patients had Marfan syndrome, 16 to the 22 when we came back and operated on them had these extensive extent II repairs
先ほど述べたように、エレファント・トランク法を用いたとしても、実際にその部分が必要となるのはずっと先になることもあります。二段階目の手術を受けたMarfan患者さんは22名で、そのうちの16名に対しII型の胸腹部大動脈の修復を行いました。
And you can see here the operative mortality in patients with Marfan syndrome. Even though the numbers are low here, they're not hundreds of patients but the early mortality is half or less of what patients without Marfan syndrome would have.
ここにあるのが、Marfan患者さんの術中死亡率です。人数は少なく、数百人規模ではないのですが、Marfan症候群ではない患者さんの半分以下となっています。
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