Marfan Syndrome Management: Back to Basic
56:44-59:14
How common are is, how common is it for a pediatric patient to require aortic surgery and what does the measurement and should people worry about that?
Eileen:
お子さんが大動脈手術を受けることはよくあることでしょうか？手術の目安となる大動脈の太さについても教えてください。
So kids can definitely need aortic surgery, you know, I think the later it's diagnosed and the later they start on medications, the more likely it is, you know, it's not uncommon for me to diagnose a 14 or 15 year old and by the time they're 18 or 19 I have to refer to surgery.
Morris:
お子さんでも大動脈手術が必要となるケースはあります。診断や薬の服用を始めるのが遅ければ遅いほど、大動脈手術が必要となる可能性は高まります。私自身、14歳、15歳のお子さんを診断し、18歳、19歳になった時点で心臓外科に紹介することは珍しいことではありません。
So but a lot of my kids that got diagnosed at one or two and we started meds then, don't need surgery but certainly there's more severe cases where they just didn't, the aorta didn't slow down enough with meds, you know, we really, the fastest time your rate is ever gonna grow is during childhood, right? It's a millimeter to three millimeters a year versus in adulthood it's much less than that and so if we can slow the growth in pregnancy, I mean, in puberty and in childhood we think we can give you many years as an adult without surgery.
Morris:
ですが、多くのお子さんは1～2歳で診断され、その時点で薬の服用を始めるので、手術の必要はありません。ところが、薬で拡張が抑えられないような重篤なケースでは、手術が必要です。大動脈の成長速度は、ご存知のように小児期が最大で、年間1～3mmほどです。成人ではこれよりも緩やかになります。そのため小児期や思春期の間に大動脈の拡張速度を遅くできれば、手術を成人期まで遅らせることができます。
But it definitely is needed sometimes and a congenital heart center like Lurie or like our hospital are really good at doing these roots, usually it's a valve sparing root replacement for most people that are younger but it, you know, it just needs it we, it certainly is needed. I'm trying to think on our patients, we just looked today, we've had about we've done about 20 in the last 10 years here, so it's not that common and we follow just with Marfan, we follow 200. We follow about 600 kids with connective tissue disorders so that's 10 percent.
Morris:
それでも手術が必要となる症例はあります。大動脈基部の手術に関しては、Luireこども病院や私が勤めるBaylor病院などの先天性心疾患の専門病院が得意としているところで、大動脈弁温存手術が大部分です。Baylor病院の場合、本日確認しましたが、過去10年で20例ほど手術していますので、それほど多いというわけではありません。Baylor病院で診察している結合組織疾患のお子さんは600名ほどおり、Marfan症候群のお子さんはそのうち200名ですので、手術が必要となるMarfanのお子さんは約1割といったところです。
What about the size of the aorta, like what, what's alarming because I mean the body size is smaller so...
Eileen:
手術の目安となる太さはどのくらいでしょうか？お子さんの場合、体が小さいので大人と同じではないと思うのですが…
Yeah, so the, you know, we've done continued research on this on so a lot of people. It's really hard. You can't use z scores because you could meet a two-year-old that has a z-score of 10 and they're not going to dissect like even if you have a huge aorta and a two-year-old it's not going to tear and you don't want to put them through heart surgery, so generally, you know, there's not published guidelines for children. We're working on writing them right now with AHA but so it's all expert, there's no data.
Morris:
そうですね。子どもが大動脈基部の手術を受ける目安となる太さについては、現在研究が進行していますが、かなり険しい道のりです。というのも、Zスコアが参考にならないからです。例えば、2歳児でZスコアが10という可能性もあるのですが、これほど大きな値でも2歳児では大動脈解離は起こらないと考えられますので、手術の適応とはなりません。手術適応となる大動脈の太さについての小児版のガイドラインは存在せず、現在AHA（全米心臓協会）と協力して作成にあたっているところです。
But I can tell you what we do, so generally if you're over 10 we still use the 5 centimeter cutoff. If you're under 10, you know, we really look at the patient, like I've had some children with the early onset Marfan called neonatal or infantile and they have a three and a half centimeter aorta by the time they're two and we have operated. We never would operate less than three and a half but between three and a half and five depending how young you are we might consider earlier surgery.
Morris:
ですが、参考となる数値はお伝えできます。10歳以上のお子さんであれば5cmです。10歳未満の場合は個別に判断する必要がありますが、実際の例をご紹介すると、早期に発症する新生児Marfan症候群で、2歳時点で3.5cmだった数名のお子さんでは手術をしました。3.5cm未満では手術はしないと思います。3～3.5cmの場合には、年齢を考慮して手術に踏み切る可能性はあります。
It's just so rare to have a dissection in a child, I mean, in the history of our hospital I think we've had three children with dissection and two were Loeys-Dietz and one was infantile Marfan syndrome like under 18.
Morris:
お子さん大動脈解離を発症することは非常にまれで、Baylor病院ではこれまで3例のみです。2例がLoeys-Dietz症候群、1例が新生児Marfan症候群で、発症年齢は18歳未満でした。
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