海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

動脈瘤・解離の管理 ~腹部大動脈瘤・内臓動脈瘤の修復サイズ~


Vascular Surgery

 

7:06-8:49

 

So aortic aneurysms, this is specifically for abdominal aortic aneurysms, not, not ascending you've heard a lot about the ascending and root aneurysm thresholds but this is for abdominal aortic aneurysms and you can see from population studies. The, the number of five and a half centimeters that's when your abdominal aortic aneurysm reaches five and a half centimeter. That's when the risk of rupture starts going up and that is when we recommend repair in the general population. This is a great starting point for people who have a named condition meaning vascular EDS, Loeys-Dietz, Marfan syndrome and again there are no specific guidelines but in general it seems like people with Marfan syndrome can tolerate up to five and a half centimeters before repair whereas people with vascular EDS in my experience I offer repair at a smaller size and that's both myself and James Black from the East Coast. We think that repair at a smaller size is more beneficial and again we'll have some data coming up on that in the, in the next six months or so, next slide.

 

動脈瘤についてですが、このスライドでは、皆さんがよく耳にする上行大動脈や大動脈基部の手術しきい値ではなく、集団研究から得られた腹部大動脈瘤しきい値についてお話しします。5.5cmとあるのは、腹部大動脈瘤の大きさが5.5cmに到達した時点という意味ですが、このサイズから破裂リスクが上昇を始めます。一般集団においては、このサイズでの修復が推奨されます。この5.5cmという数値は、血管型エーラス・ダンロス症候群、ロイス・ディーツ症候群、マルファン症候群の患者さんにとっての基準となります。先ほども説明したように、具体的なガイドラインは存在しないのですが、一般的にマルファン症候群では、5.5cmに到達するまでは持ちこたえられるとされており、そこから修復となりますが、血管型エーラス・ダンロス症候群では、私の経験から、より小さなサイズでの修復となります。この考え方については、アメリ東海岸のジェームズ・ブラック医師も同意しており、我々はより小さいサイズでの修復は、より恩恵が大きくなると考えています。これについては、6ヶ月後にデータが得られる予定です。

 

For visceral aneurysms these are the aneurysms that supply the blood vessels to the intestines, for example, in the kidney arteries. There are guidelines in the that has been established by the society for vascular surgery and these are great guidelines that are, that anchor our discussion when we talk about repair. These again are based on population studies, so not specifically for people with named diagnoses but it makes our discussion a lot easier, so for example when you look at gastric and gastroepiploic arteries it recommends repair regardless of size and so again we have this discussion if somebody has these and and be, you know, anchor our discussions in these size criteria and make a decision that is individualized with the person who has these aneurysms, next slide. 

 

腸や腎臓などに血液を供給する動脈にできる動脈瘤が内臓動脈瘤です。内臓動脈瘤に関しては、血管外科学会が作成した素晴らしいガイドラインがあり、修復を議論する際の土台となっています。このガイドラインも集団を対象とした研究に基づいているため、結合組織疾患の患者さん向けというわけではありませんが、これによって、かなり議論がしやすくなります。例えば、胃動脈および胃大網動脈の動脈瘤に関しては、サイズに関わらず修復が推奨されます。つまり、内臓動脈瘤が見つかった場合には、このスライドにある修復の基準サイズと照らし合わせて着実に議論を進め、個々の患者さんに応じた決定を行うことになります。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

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