Children's Heart Issues in Marfan, Loeys Dietz, and vEDS - Virtual Symposium Series (4/9/19)
44:26-46:07
Q:
This is not about the heart but close to the heart and cardiovascular system. Can you just talk briefly about lung problems in Marfan? How common are lung problems in Marfan and how is restrictive lung disease diagnosed?
心血管系からは少し話がそれますが、マルファン症候群の肺疾患について説明をお願いします。どのくらい一般的でしょうか？また、拘束性肺疾患はどのように診断されるのでしょうか？
A:
Hum, yeah, so there's a couple different issues with or at least a couple different issues with the lung. First, people with connective tissue conditions can have a collapsed lung or pneumothorax where air from, within the lung escapes the lung and goes around the lung. It can collapse the lung or compressed the lung.
マルファン症候群では、少なくとも2～3種類の肺疾患がみられます。まず結合組織疾患では、肺虚脱（気胸）が起きることがあります。気胸では、肺の内部あるいは外部にある空気が肺から抜け、肺の周囲にたまります。その空気が肺を圧迫し、肺がつぶれてしまいます。
In Marfan patient, the rate of pneumothorax is probably in the range of 10 or 20 percent, so most patients with Marfan syndrome don't get a pneumothorax and pneumothoraces can be seen in a number of different connective tissue conditions in terms of restrictive lung disease.
マルファン症候群の患者さんで気胸になる方はおそらく10～20％だと思います。ですから、マルファン症候群の方の大多数は気胸となることはありません。拘束性肺疾患ということで考えれば、気胸は一部の結合組織疾患で認められることがあります。
So there are lung problems and I presume that we'll have a webinar on lung issues if we haven't already had one.
肺疾患については、別にオンラインセミナーが用意されていると思います。
But it is an issue that we can have, sort of the size of the lungs can be affected sometimes related to the pectus deformity or scoliosis, so there can be restriction to the size of the lungs as well as asthma-type symptoms and that's really dependent on the patient.
胸骨の変形や側弯症により肺が小さくなったり、喘息のような症状が出ることがあり、これは患者さんそれぞれの状態によって異なります。
So if there's a concern, you know, see a pulmonary specialist and usually pulmonary function tests, I think Stephanie is referring to that, can, can diagnose those kinds of lung problems.
不安があるなら、呼吸器専門医を受診してください。通常、肺機能検査により拘束性肺疾患の診断は可能です。
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