海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

マルファン症候群やロイス・ディーツ症候群では必ず大動脈の手術が必要か?


Aortic Root Surgery in Connective Tissue Conditions - Surgery Series (2/10/21)

 

1:05:42-1:06:33

 

Q:
So do all, do all patients with Marfan or Loeys-Dietz need aortic surgery?

マルファン症候群やロイス・ディーツ症候群の患者さんは必ず大動脈の手術が必要ですか?

 

A:
No, no, and, and that goes back to what I was saying like you're not your genes.

そういうわけではありません。セミナーの中でも触れましたが、皆さんは遺伝子そのものではないからです。

 

You know, some people just get really lucky and for whatever reason the genetic ??? didn't affect sort of the cells that make up the aorta. Some people just have, you know, just the root is the problem, some people just have, you know, one part of their aorta affected by it.

患者さんの中には非常に幸運な方もおり、何らかの理由で大動脈を構成している細胞に遺伝子変異の影響が及ばない方もいます。また大動脈基部だけ、あるいは大動脈の一部のみに問題が生じる方もいらっしゃいます。

 

But life is long and, you know, we only know what we know during sort of the windows when we're looking inside and so even if things look good on a screening study at some point it's important to probably get an image every few years if, you know, you're you're affected by the disorder from a genetic standpoint.

とはいえ、人生は長く続きます。我々は限られた時間枠の中で患者さんの状態を確認しているに過ぎません。そのため、その時点では問題がないかもしれませんが、遺伝的な観点では、数年おきに画像検査を受けることが重要です。

 

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