Living a Life with LDS (September 12, 2020) E3 Summit
59:44-1:03:45
Q:
Switching gears here a little bit. How common is dysautonomia in LDS, specifically temperature regulation and heat intolerance?
テーマが変わりますが、自律神経障害はLDSでは一般的でしょうか？体温調節機能の問題や高温への不耐性といった症状があるそうです。
A:
So that's not something that I have associated with LDS that does not mean that I haven't an occasion heard about people with LDS, who say that they're always cold or always hot or have difficulty sweating.
自律神経障害はLDSとの関連は認められていませんが、LDS患者さんからは、常に寒気がする、暑さを感じる、汗をかきにくいといったお話を伺うことがあります。
But I, I, my first suspicion when I would hear about that in someone with LDS would be to consider other causes for the problem because they stay, that simply has not emerged as a recurrent or, or in any way frequent finding in Loeys-Dietz syndrome.
ですが、私が質問を聞いて思ったことは、LDS以外の原因があるのではないかということです。というのも、そうした症状はLDSでは頻繁にみられるわけではないからです。
It should be considered that that type of issue might be aggravated by a vascular problem, especially for example a dissection. That's limiting blood flow to a part of the body. That perhaps some of the medications that are used for LDS and other vascular connective tissue disorders might in some way contribute to or aggravate the problem.
例えば、大動脈解離のような血管の問題により、身体の一部に血液が行き届かなくなることで、そうした症状が悪化する可能性はあります。また、LDSのために飲んでいる薬が原因の可能性もありますし、その他の血管系の結合組織疾患が何らかの影響を与えているかもしれません。
But if somebody has true, severe, long-standing, unexplained dysautonomia my strong suspicion would be that another cause needs to be found.
ですが、長期間続いている重篤で原因不明の本当の意味での自律神経障害の場合は、別の原因を強く疑います。
So specifically in the, in the group of disorders called Ehlers-Danlos syndrome I think you see it's much more, there it's almost a typical presentation so and and of course there is some findings that might be reminiscent of what you see in LDS like the joint problems, joint hypermobility can happen both in Loeys-Dietz syndrome and Ehlers-Danlos syndrome so there might be some overlapping the findings but I, I agree with Hal that it's most, it's not a typical symptom for LDS rather for Ehlers-Danlos syndrome.
エラース・ダンロス症候群（EDS）という疾患の場合は、質問者さんのような症状は典型的にみられます。関節の過可動性といった所見は、LDSとEDSの両方にみられますので、自律神経障害についても、その可能性はあるかもしれません。ですが、私の意見も、Diez先生と同じです。自律神経障害はLDSというよりも、EDSの典型症状ですから。
So, I, I think an important distinction to make though is I, I'm, I'm describing the term dysautonomia by a very rigorous definition and also responding to the question where temperature control was the major problem. Many people with many connective tissue disorders including Loeys-Dietz syndrome feel light-headed when they stand up quickly and, you know, that can also fall under the broad category of dysautonomia.
ここではっきりさせておきたいのですが、私は非常に厳密な意味で自律神経障害という言葉を使っており、体温調節機能が主な問題ということでお答えしています。LDSを含む多くの結合組織疾患の方が、急に立ち上がると立ちくらみがしますが、これは広い意味で自律神経障害に含まれます。
Although I'm not, I don't believe that that's a, a really rigorous use of the term but if that's what the person asking this question is talking about then I would change my answer and say that's quite common in vascular connective tissue disorders likely related to the stretchiness of blood vessels and with issues mobilizing fluids in and out of the blood vessels and mobilizing fluids to get back to the heart.
万一質問者の方が、そうした広い意味での自律神経障害を指しているのであれば、私の回答を変えなければなりません。血管系の結合組織疾患では、広い意味での自律神経障害は非常によくみられます。おそらく血管に伸縮性があることで血管から体液の出入りが生じ、体液が心臓に戻ることが原因と思われます。
You know, in that circumstance things like drinking lots of fluid, using compression stockings, either adding a little more salt to the diet or using a medication that increases the kidneys retention of salt they can make a difference.
そのような場合、水分摂取を多くする、弾性ストッキングを履く、食事の塩分を多少増やす、腎臓が塩分を保持する量を増やす薬を飲む、などの方法が有効である可能性があります。
But if this individual has been diagnosed with dysautonomia by a specialist with prominent temperature control issues I would stand by the original answer that there's likely a different cause.
ですが、質問者さんの体温調節機能に大きな問題があり、専門医に自律神経障害と診断されたのであれば、別に原因があるという最初の回答を支持します。
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