Pediatric Gastrointestinal Issues in LDS (August 27, 2020) E3 Summit
18:35-28:20
First talking about some nutritional considerations, so growth with, growth is frequently impaired in people with Loeys-Dietz syndrome.
まず、栄養に関する側面からお話します。LDSの患者さんでは、成長が障害されることが多くなります。
This may be due to an increased baseline caloric expenditures in patients with alert, with allergic disease, unrecognized food allergy, repeated surgical interventions or just overall weakness of the jaw, which makes it difficult for the person to eat enough.
理由としては、アレルギー性疾患をおもちの患者さんでは基礎カロリー消費量が多くなる、気づいていない食物アレルギーがある、何度も外科手術を受ける必要がある、全体的なあごの力が弱いために食物を十分に摂取できない、などの理由が考えられます。
And you can see here this is a BMI, which is your weight adjusted for how tall you are. Zero is an average weight person for that height.
左側の図の縦軸は、BMI Zスコアです。BMIとは身長からみた体重の程度を表す数値です。平均値としてみた場合に、身長に対して体重が適正な値であればBMI Zスコアはゼロになります。
And you can see that people with Loeys-Dietz syndrome, they're the scatter of weight is below that and it's worse for people who have food allergies but even without food allergies we see that the body mass index is lower than average.
図からわかるように、LDSの患者さんの場合、BMI Zスコアはゼロ未満となっています。食物アレルギーのあるLDS患者さんでは、さらに値が低くなっていますが、食物アレルギーの有無に関わらず、LDS患者さんの場合には全体的にBMIは平均未満であることがわかります。
So what is the right weight? Well if you're less than two you should be looking at the weight for height from the world health organization and if you're older than two you should be looking at the body mass index and again that's your weight adjusted for how tall you are and that should be graphed on the CDC graph.
では、適正体重はどのようにして決められるのでしょうか？2歳未満のお子さんの場合はWHOが公表している身長に対する体重が示されている左側のグラフから分かります。2歳以上であれば、CDCが公表している右側のBMIのグラフから分かります。
These should be plotted at every doctor's visit you have and someone should be looking at this and paying attention to it because there are some situations where you should consider supplementation.
通院時に測定した値は、毎回これらのグラフに記入したほうがいいでしょう。栄養補給の検討が必要なケースもありますので、注意深く経過を見ていくことが大切です。
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